背景:遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia,HHT）是以全身血管发育异常为主要特征的一种常染色体显性遗传病。由于致病突变对血管内皮细胞中转化生长因子β（TGF-β）信号通路的影响,引起患者体内从微血管到大动静脉的发育异常,血管畸形导致的分流造成了急慢性出血等并发症的发生。出现鼻衄、消化道出血及贫血等临床症状,而对于肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症患者,他们的临床表现主要是由于动静脉分流所致。HHT的临床诊断标准需要满足以下三条以上的临床表现:反复发生的鼻衄;皮肤粘膜毛细血管扩张、出血;内脏（肺、肝、胃肠道、脑等）受累;HHT家族史,即直系亲属中有HHT患者。符合3条以上者可以诊断为HHT,符合2条者为疑似HHT,2条以下则不考虑HHT的诊断,但由于HHT患者的临床表现多与年龄相关,因此该诊断标准对于年轻人及儿童应用敏感性差。目前对于HHT的治疗方面,多数以对症治疗为主,出现鼻衄及消化道出血时使用全身抗血管生成药物治疗,无效时可使用氨甲环酸等止血药物或者内镜下止血的方法,严重贫血的病人应当给予铁剂及适当的输血治疗。有症状的肝脏的血管畸形的HHT患者原位肝移植仍作为目前最有效的治疗方案,肝脏介入栓塞治疗目前不作为首选的治疗方案,贝伐珠单抗可能为肝移植提供潜在的桥接作用,对于改善肝脏血管畸形带来的相关并发症有一定的作用。目的:目前,针对肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症（Hepatic Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia）的治疗方案尚无明确的规范,另外对于其手术治疗方案的认识不足,对该病的诊断及治疗均有一定的局限。本研究中心针对HHHT的治疗已有十余年的经验,对该疾病的诊疗有较为全面的认识,开展了肝动脉起始部及肝门部分支的多处血管的结/缩扎治疗相结合的肝动脉结/缩扎术,该术式历经十余年,治疗了部分临床症状严重的HHHT患者,并证明有确切的疗效。本研究的目的是通过总结分析最近两例山东大学齐鲁医院通过施行腹腔镜肝动脉双重结扎/缩扎术诊疗的HHHT病人的临床资料,通过其临床表现、实验室检查及影像学特征提出腹腔镜手术的可行性。方法:病例1患者为48岁女性,因“鼻衄3年余,发现肝脏畸形1月余”入院,住院期间行腹腔镜肝总动脉双重结扎/缩扎+胆囊切除+肝组织活检术,术中对患者肝总动脉起始部及主干,用10号线分别结扎缩扎,变异供应右肝的动脉及胃十二指肠动脉进行双重夹闭,术后给予保肝抑酸营养等治疗后出院,出院后随访患者胸闷症状明显缓解,超声心动图示肺动脉压较术前下降,腹部强化CT示肝内动静脉瘘明显好转。病例2患者为39岁男性,因“反复鼻出血20余年,加重1年余”入院,住院期间行腹腔镜肝动脉双重结扎/缩扎+肝组织活检术,术中分别对患者变异的腹腔干及肝总动脉进行双重缩扎,对于肝左动脉进行结扎,考虑患者胃内多发出血点,对胃左动脉缩扎,保留肝十二指肠韧带周围淋巴脂肪组织及肝周韧带。术后给予保肝抑酸营养等治疗后出院,出院后患者复查腹部强化CT示肝内动静脉瘘明显好转。通过对于两例HHHT的临床资料的研究,也对其检查结果及实验室检验进行比较,结合既往相关研究及文献分析,提示HHHT可通过肝动脉双重结扎/缩扎进行治疗,腹腔镜手术可大大减少对患者的手术创伤,该手术方式对于患者的生存质量的改善有较为明显的作用。结果:通过腹腔镜手术对肝动脉起始部及入肝处的双重结扎的病人的临床症状、实验室指标及影像学表现均有不同程度的改善。通过对肝动脉起始部及入肝处的双重结扎,尤其对于明显扩张的肝动脉分支给予结扎,保留并缩扎相对正常的分支以及肝动脉起始部,能够有效减少入肝血量,术后无手术相关死亡病例的发生。所有术后的患者临床症状均有不同程度的改善,日常生活质量均有不同程度的提高。通过对于患者术后进行相关实验室检查及影像学评估,较术前均有不同程度的改善。讨论:HHHT可最终进展为心力衰竭、严重的心功能不全、难治性门脉高压症、胆道病变,甚至导致肝功能衰竭,对于评估有手术指征的患者,腹腔镜肝动脉双重结扎/缩扎可以明显改善肝脏受累者的临床症状,并能明显改善其预后,证明腹腔镜手术的可行性及有效性。同时,对于肝脏遗传性出血性毛细血管扩张的治疗方案的讨论有助于帮助我们在临床上对于不同患者的临床诊疗选择时提供依据,能够更好地做出针对性的个性化治疗。