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目的：近年皮肤淋巴瘤的发病率呈逐年上升趋势，而原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤是其中的一个亚型，与其他类型的淋巴瘤相比，它是一种惰性肿瘤，不随时间的推移而进展，具有良好的预后。临床上应加深对该病的认识，尽量做到早期发现、早期诊断、避免过度治疗，保证患者的生命质量。方法：本文报告1例就诊于我院门诊表现为多发结节的病例。临床病例：患者，男，70岁，以“肢体无症状肿物2个月”为主诉于2012年6月4日于我院皮肤科门诊就诊。患者2个月前无明显诱因右前臂出现一葡萄大小肿物，一周后左小腿出现类似皮损，无明显自觉症状。查体：右前臂可见一葡萄大小红棕色斑块，境界清楚，表面光滑，无破溃，无鳞屑，质地略硬，无压痛；左小腿伸侧可见数枚边界不清、形状不规则甲盖大小浸润性斑块，表面附有少量鳞屑。实验室检查：B超检查示双颈部、双腋下、双腹股沟区淋巴结肿大。颈部CT平扫+增强未见明确异常征象，胸部CT平扫右肺下叶及左肺上叶小结节，心电图示正常。腹部彩色多普勒示脂肪肝，胆、胰、脾及双肾未见明显异常，腹膜后未见明显异常。血、尿常规未见明显异常。生化常规及电解质未见明显异常。行腿部皮肤病理活检术示原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化示：CD3、CD4、CD8、CD30阳性表达，CD20、CD79α阴性表达。患者于2012年6月18日局麻下行前臂肿物切除术。术后病理示：（前臂）皮肤T细胞淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。免疫组化示：CD3、CD4、CD8、CD30、MUM-1阳性表达，CD20、CD56、CD79α、ALK阴性表达,Ki-67(+60%)。1.5月后患者就诊于北京大学第三医院，病理会诊诊断原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤，予以重组人干扰素α2b治疗。出院后继续予以干扰素联合行电子线照射治疗。病情控制良好，未见新生皮损，原皮疹消退。2013年5月患者无明显诱因出现颌下淋巴结肿大伴疼痛，无局部红热，呈进行性肿大。于北京大学第三医院行淋巴结穿刺活检病理提示为坏死组织。骨髓活检示骨髓组织未见肿瘤累及。PET-CT示左小腿胫骨外侧肌肉代谢活跃病灶，颏下、双侧颈部多发葡萄糖代谢增高的淋巴结，考虑淋巴瘤浸润表现。考虑为原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤皮外受累。分别于2013年6月、7月、8月、9月行CHOPE方案化疗。化疗前后胸部正位片示心肺未见异常X线征象。心电图示大致正常。上腹部B超示脂肪肝、胆囊轻度增大，胰、脾及双肾未见明显异常。血、尿、大便及电解质、生化常规未见明显异常。患者目前病情控制良好，临床随访中。结论：1.原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤是一种惰性皮肤淋巴瘤，临床表现多样，可出现单发或泛发的丘疹、结节，伴溃疡。有一定程度的自愈性。2.只有将临床表现、组织病理及免疫组化密切联系在一起才能明确诊断原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。3.原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤预后良好，应根据临床表现选择恰当的治疗方案，避免治疗过度。