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目的:通过比较很可能的阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)和路易体痴呆(Dementia with Lewy bodies,DLB)患者在初次就诊及随访6(±2)个月、12(±2)月、36(±2)月和60(±2)月后的认知及精神行为变化情况,探索两种疾病的病程变化,以及轻度AD和DLB的早期鉴别点。方法:根据DSM-IV痴呆诊断标准,选择在2011年4月至2019年4月,就诊于天津市环湖医院记忆门诊的,诊断为很可能AD 474例和很可能DLB 35例,对纳入人群在就诊时、第6(±2)月、第12(±2)月、第36(±2)月和第60(±2)月进行随访,完成简明精神状态量表(Mini-Mental State Examination,MMSE),蒙特利尔认知评估量表(Montreal Cognitive Assessment,Mo CA),神经精神科问卷(Neuropsychiatric Inventory,NPI),画钟试验(Clock Drawing Task,CDT),日常生活能力量表(Activities of daily living,ADL)和临床痴呆量表(Clinical Dementia Rating,CDR)的评估,连续性观察患者的认知、精神行为症状、日常生活能力以及共患疾病的情况。根据随访完成情况,对AD和DLB组间的临床情况进行分析,描述疾病整体变化情况;同时应用t检验比较轻度AD和DLB的认知和精神症状的区别,应用回归分析比较两组之间易激惹症状在轻度AD和DLB当中的鉴别诊断意义。结果:研究纳入474名AD和35名DLB患者,AD组平均初诊年龄为71.42(±9.28)岁,女性占有53.4%。DLB组的初诊年龄为71.2(±8.86)岁,女性比例(37.1%)低于男性;初诊患者在应用抗帕金森药物(p<0.001)、抗精神类药物(p<0.001)和严重程度(p=0,029)分布上存在统计学差异。DLB组的MMSE(16.63±7.59vs.15.74±6.77,p=0.064)、Mo CA(11.15±8.159 vs.10.18±6.04,p=0.002)、CDT(1.97±1.49 vs.1.66±1.38,p=0.660)和ADL(38.84±17.54 vs.35.4±12.93,p=0.254)评分均高于AD组,NPI中易激惹/情绪不稳(33.2%vs.11.4%,p=0.009)和异常的运动行为(27.1%vs.11.4%,p=0.046)上存在明显的统计学差异。女性患者较男性患者随访依从性差,同时文化程度>9年,已婚的患者随访依从性好。随着病程发展,二组之间的认知和日常生活能力均减退,DLB组的MMSE和ADL分数均呈现波动性变化趋势,变化幅度较AD大。两组的神经精神症状的发生比例逐渐升高。在AD组中的妄想(p=0.029)、焦虑状态(p=0.034)和DLB组中的脱抑制(p=0.014)和食欲/进食障碍(p=0.014)的比例上升明显。在135例轻度AD和17例轻度DLB中,随访周期中DLB组有2例死于脑血管病。轻度AD组的糖尿病比例为13.3%,明显低于轻度DLB组(35.3%,p=0.019)。比较两组之间的MMSE、Mo CA、ADL和CDT分数没有明显统计学差异;但是在NPI中,AD组的精神症状较DLB组突出,仅有易激惹/情绪不稳存在统计学差异(p=0.044),其余症状差别不大。AD患者由轻度进展为中度大约需要13.76(±12.86)个月,进展到重度大约需要49.43(±13.2)个月。轻度DLB患者认知病程进展较AD快,精神症状变化明显,尤其是幻觉(17.6%vs.50.0%)、妄想(17.6%vs.100.0%)、焦虑(17.6%vs.100.0%)、情感淡漠/漠不关心(35.3%vs.100.0%)、脱抑制(0.0%vs.50.0%)、易激惹/情绪不稳(11.8%vs.50.0%%)和食欲/进食障碍(5.9%vs.100.0%)。结论:AD与DLB患者在就诊时存在认知水平和精神行为症状频率的差异,认知症状与精神行为症状对于疾病的初步诊断具有提示作用。随着病情的发展,精神行为症状的发生频率逐渐增加;DLB的较长病程变化呈波动性变化特点,长时间随访对于AD与DLB的明确诊断有重大意义。精神行为症状,尤其是易激惹/情绪不稳,在早期AD和DLB的鉴别诊断中有指示作用。