研究背景IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是一类复杂的风湿免疫性疾病的统称,并且其病变表现形式多样,尽管其疾病谱涵盖了人体各个系统与器官,但是表现为椎管内占位的IgG4相关性疾病非常少见。影像学检查及其他相关实验室检查目前缺乏灵敏度及特异度均满意的检查指标,临床工作中诊断困难,容易与其他感染性疾病与占位性病变混淆。目的提高对IgG4相关性疾病的疾病的综合认识,尤其是表现为椎管内占位性病变的IgG4相关性疾病的诊断方法与鉴别诊断认识。资料和方法现报道1名山东大学附属山东省立医院神经外科收治的患者,其表现为椎管内占位所致颈段脊髓压迫,针对其诊断治疗过程及术后病理检查及补充切片病理结果等进行分析。结果患者男,年龄61岁,主诉因“颈部以及双侧肩部进展性疼痛并伴有麻木1月余”于2016年10月入院。外院按颈椎病治疗,检查MRI及CT等提示无法排除脊膜炎症及结核,曾接受外院经验性抗感染及抗结核治疗,无明显效果并且病情加重,住院后完善腰椎穿刺术及复查MRI,患者腰椎穿刺术表现为蛋白定量异常,同时椎管内占位无明显变化,入院后接受经验性抗感染治疗并调整抗感染药物后患者病情持续加重未见明显改善,最终接受手术治疗。手术病理结果显示:纤维组织增生伴慢性炎细胞浸润,以浆细胞浸润较明显,未见肉芽肿反应,不能除外IgG4相关性炎性病变为明确IgG4相关性疾病的诊断,完善其他相关检查,补充检查患者激素水平、复查术后MRI、完善病理切片的免疫组化染色等,同时完善了鉴别诊断的相关检查。最终患者病理结果提示典型席纹样纤维增生伴有浆细胞浸润,IgG4尽管未见显著增高但该患者IgE指标异常,同时IgG4免疫组化染色阳性细胞绝对值及占IgG阳性截断值等符合诊断标准,综合文献讨论,该患者最终明确诊断为IgG4相关性疾病(IgG4相关性硬化性硬脊膜炎)结论该患者为一例表现为硬化性硬脊膜炎,脊膜异常增生导致颈段脊髓压迫的IgG4相关性疾病,由于IgG4相关性疾病自身特点所致诊断存在一定难度,实验室检查及影像学检查均难以提供有效的诊断依据,同时对于IgG4血清水平而言,本例患者IgG4血清水平不高,文献报道等也提示IgG4血清水平无法作为可靠的诊断条件,目前应用广泛的综合诊断标准和诊断流程中更加依赖病理学的检查结果,尤其是进一步的免疫组化检查,而且IgG4相关性硬化性脊膜炎没有特异性的器官诊断标准,给最终确诊均带来了难度。该患者在整个治疗过程中一度接受了抗结核治疗、抗感染治疗等,进一步体现了 IgG4相关性疾病的发生发展过程中给临床治疗、诊断带来的困难,即表现形式上类似感染、特异性感染、肿瘤等疾病,需引起临床医师的重视,谨慎开展诊断性治疗。研究意义回顾该患者整体治疗过程:对接受了经验性抗结核、抗感染治疗无效的患者应当充分结合既有的影像学资料,寻找IgG4相关系统及器官受累的证据(如血清IgG4水平、过敏史、其他免疫蛋白谱检查结果等),完善相关的免疫蛋白谱、血清蛋白电泳、风湿免疫类实验室检查等可辅助鉴别诊断。通过提高对本病的理解与重视有效地开展展对应的治疗,减轻患者创伤。