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目的:通过对接受人工耳蜗植入术的语前聋患儿的术后听觉能力及言语能力进行评估,研究分析脑白质异常的双侧极重度感音神经性聋的语前聋患儿在人工耳蜗植入术后的康复效果。方法:对福建省某三甲医院自2014年1月至2015年1月之间行人工耳蜗植入术的11例伴脑白质异常(研究组)及18例脑组织正常(对照组)的双侧极重度感音神经聋的语前聋患儿进行回顾性的分析研究。所有患儿术前均行病史调查、听力学检查、影像学检查及常规检查。所有患儿手术均由福建省某三甲医院耳鼻喉科同一人完成,全部选择右侧患耳植入人工耳蜗,术中与术后均无并发症,均于术后1个月开机,所有患儿术后均以当地康复中心言语训练为主,家庭言语训练为辅。采用听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级标准(SIR)作为评估标准,在患儿术后6个月及12个月时,对患儿生活环境中的有直接接触的家庭成员进行电话随访,评估患儿的听觉能力及言语能力,对研究组及对照组在两个时间点的指标均数比较采用t检验,p<0.05为差异有统计学意义。结果:研究组患儿术后6个月时CAP平均分级为2.41±0.47级,CAP分级均在2-3级之间,而对照组患儿术后6个月时CAP平均分级为3.28±0.45级,CAP分级则大部分位于3-4级之间。研究组患儿术后6个月SIR平均分级为1.27±0.44级,仅3例患儿的SIR分级能够到达2级,其余均为1级,而对照组患儿术后6个月SIR平均分级为1.89±0.31级,仅2例为1级,其余均为2级。研究组患儿术后12个月CAP平均分级为4.00±0.43级,仅1例分级为3级,1例为5级,其余均为4级,对照组患儿术后12个月CAP平均分级为4.22±0.63级,仅2例为3级,有6例可达5级,其余均为4级。研究组患儿术后12个月SIR平均分级为2.36±0.48级,均在2-3级,对照组患儿术后SIR平均分级为2.44±0.50级,均在2-3级。术后6个月CAP平均分级两组有统计学差异(t=4.983,P<0.05),术后6个月SIR平均分级两组有统计学差异(t=4.371,P<0.05);术后12个月CAP平均分级两组无统计学差异(t=1.033,P>0.05),术后12个月SIR平均分级两组无统计学差异(t=0.434,P>0.05)。结论:在术前MRI检查里提示脑白质异常的双侧极重度感音神经性聋且无明显的神经系统症状及精神异常等情况的语前聋儿童,其人工耳蜗植入术后康复效果与脑白质正常的患儿无明显差异。