目的报道感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征1例。结合文献复习感觉性共济失调型CIDP的临床特点,探讨诊断、治疗方法及预后,以提高对本病的认识,从而提高对本病的鉴别诊断水平。方法对1例感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征患者的临床资料进行分析,并结合国内外文献进行复习综述。结果本例患者慢性起病,进行性加重,以感觉性共济失调为主要表现,伴大幅度震颤,精细动作差,同时有浅感觉异常及轻度肢体无力。脑脊液有蛋白-细胞分离现象,电生理检查符合周围神经脱髓鞘性改变。此患者起病形式、临床表现、脑脊液及神经电生理检查均符合感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征的诊断要点,且对激素治疗敏感,感觉性共济失调型CIDP诊断明确。临床表现、脑脊液及电生理检查在本例患者诊断中起重要作用。患者外院激素治疗效果欠佳,考虑与其药物用法不规范、疗程短、剂量小有关。结论感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征属于CIDP的变异型,临床少见,可表现为单纯的感觉障碍或同时合并运动障碍。由于临床表现多样或辅助检查结果不特异,易被延迟诊断或长期误诊。本病至今尚无统一的诊断标准,临床症状、脑脊液检查及电生理检查对本病诊断起至关重要的作用,当临床表现或电生理等检查结果不典型时,需行腓肠神经活检帮助确诊；若因条件限制不能行神经活检时,可考虑诊断性治疗,避免持续的脱髓鞘继发轴索变性,导致永久性残疾。本病病程长,易缓解复发,早期足量激素冲击并长时间激素维持治疗,是减轻症状,减少复发的关键；激素联合其他药物或免疫抑制剂治疗等对本病的疗效尚需进一步评价。病情稳定后,尽早进行神经功能康复锻炼,有助于提高生活质量。