目的： 探讨对囊性肾癌的诊治体会，提高对这一少见类型肾癌的认识。 方法： 回顾性分析经病理证实的13例囊性肾癌的病理学特点、临床表现、影像学特征、治疗方法以及预后情况。 结果： 本组13例患者术前超声提示10例为肾囊肿，3例提示囊性肾癌可能性大。CT均提示为肾脏囊性肿物，其中4例术前诊断囊性肾癌，7例提示囊性肾癌可能性大，2例诊断为肾囊肿；13例均行根治性肾切除术，病理证实为囊性肾癌；术后13例均获随访，5年生存率达91％。 结论： 囊性肾癌无特征性临床表现，存在是肾实质癌早期表现的可能，术前影像学综合检查，术中病理检查是防止误诊误治的关键，对不典型单纯性肾囊肿性病变应考虑存在囊性肾癌的可能性；对囊性肾癌宜行根治性肾切除术，大多预后良好。