目的:研究探讨Chiari氏畸形Ⅰ型的临床特点、影像学表现、术前评价及各种术式的适应症。方法:本组收治了1999年5月～2008年10月期间25例Chiari氏畸形Ⅰ型患者,术前均行头部磁共振检查(MRI)和/或全脊髓MRI检查,明确诊断并排除其他原因引起的小脑扁桃体下疝,确定小脑扁桃体下疝的程度及是否合并脑积水、脊髓空洞等;摄头部过伸、过屈位X线片或CT三维重建,了解是否合并颅颈交界其他畸形(如颅底凹陷、寰枢椎畸形等枕颈交界区的骨性病变以及脊柱侧弯等情况)。再个性化选择后颅窝减压术、硬膜成型术、小脑扁桃体部分切除术、托氏分流、经口枢椎齿状突切除术及颈枕融合等术式来治疗。结果:25例患者中,13例行后颅窝减压术+硬膜成型术,4例行后颅窝减压术+小脑扁桃体部分切除术+硬膜成型术,3例行后颅窝减压术+硬膜成型术+小脑扁桃体部分切除术+脊髓中央管开口探查术,3例行后颅窝减压术+硬膜成型术+托氏分流,2例行经口齿状突切除术+后颅窝减压术+硬膜成型术+颈枕融合术。1例患者外伤后入院,术后恶化死亡,余24例患者中术后症状明显好转22例,病情稳定1例,恶化1例。结论:针对Chiari氏畸形Ⅰ型病例个体化地设计手术方案,尽量通过一次手术充分减压,同时保持颅颈交界处的稳定,可获得Chiari氏畸形Ⅰ型的较好的远期疗效。