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背景和目的:小脑扁桃体下疝畸形(Chiari Malformation,CM)是一种常见的先天性发育异常。Chiari畸形的发病原因目前认为是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内,严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。对于Chiari畸形的定义、治疗或发病原因上均无一致意见。手术是目前唯一有效的治疗手段。但是现行诊断标准在客观性和准确性上的不足导致术式紊乱,进一步影响手术效果和症状缓解。所以,就只单纯后颅窝减压还是开放硬脑膜、后颅窝减压时的骨性减压到何种程度以及是否进行下疝的小脑扁桃体(Hermiated tonsil,HT)的缩减没有一定的标准。此研究的目的主要是利用计算机三维重建技术对Chiari畸形患者及正常人的小脑或者上颈部的核磁共振(Magnetic Resonance Imaging,MRI)影像学资料进行数据计算和统计分析,探究Chiari畸形畸形患者与正常人的小脑与后颅窝的体积与面积之间的关系,因为正中矢状位图像能明确定位,并且在Chiari畸形畸形患者中最具代表性,所以以正中矢状位图像的小脑与后颅窝的面积来进行比较。测量指标包括小脑体积(Cerebellu Volume,CV)、后颅窝容积(Posterior Fossa Volume,PFV)、正中矢状位的小脑面积(Cerebellu Area,CA)、后颅窝面积(Posterior Fossa Area,PFA)、下疝小脑的长度(Herniated tonsil Length,HTL)及下疝小脑的体积(Herniated tonsil volume,HTV),以求对CM-I患者的发病机制、诊断和治疗提供可靠的依据。方法:1.数据收集:收集南京军区总医院神经外科脊柱脊髓中心自2015年1月至2015年10月之间收治的资料齐全的CM-I患者18例,均为成年人,年龄在28岁到70岁之间。收集到的病例排除:既往存在小脑继发性疾病、神经系统疾病及存在严重活动性系统疾病的患者。对照组为同期来我院进行了小脑或者上颈椎MRI的患者,均为成年人,年龄在37岁到69岁之间,入选标准为:无小脑继发性疾病、神经系统疾病及存在严重活动性系统疾病的。共30例进入对照组。2.数据处理:利用美国AbleSoftware公司开发的一款经美国商品药物管理局认证的医用三维图形建模系统---3D-Doctor 4.0软件对CM组和对照组首先进行图像分割,分割成单独视图的图像,然后依次导入各个病人的影像学资料,利用软件的自动描边功能,描出各个患者的小脑,后颅窝的边界根据后颅窝的范围进行计算,描边完成后,然后输入每个患者所进行的MRI的层距和视窗大小,然后进行三维重建,即可得出每一个患者的CV、PFV及HTV的值。至于正中矢状位图像的小脑面积、后颅窝面积,亦用上述方法,但是重建的是表面积模型,层距输入1,即可得出。3.统计分析:使用spss 21.0软件进行数据分析,计量资料以均数±标准差表示,两组之间比较采用独立样本t检验,P<0.05判定为差异有统计学意义。利用GraphPad Prism 5软件对CV/PFV与正中矢状位图像的CA/PFA、HTL与-HTV进行点状统计,并探究其相关性。结果:成年男性与成年女性的年龄以及CV/PFV、CA/PFA、HTL、HTV之间无明显差异。CV的值从27.97 cm3到214.37 cm3,PFV的值也从到38.55 cm3到359.58 cm3,但是CM组总的CV/PFV比值为73.68±7.23%,对照组总的CV/PFV比值为65.04±5.70%,CM组的CV/PFV的比值较对照组大(P<0.005);但是CM组总的CA/PFA 比值为 60.43±4.36%,对照组总的 CA/PFA 比值为 46.07±2.25%,CM 组的CA/PFA的比值较对照组大(P<0.005)。并且CM组与对照组的CV/PFV与正中矢状位图像的CA/PFA、HTL与HTV之间的点状图都呈正性线性相关。结论:后颅窝容积相对较小,导致内容物与容积比例失常。正中矢状位图像的CA/PFA在一定程度上间接的反映了 CV/PFV的值,HTL在一定程度上也间接反映了 HTV的值。由此根据CM-Ⅰ患者的正中矢状位图像的CA/PFA、HTL的值,就可以大概评估出CV/PFV以及HTV的值,以此可以更加准确的评估Chiari畸形患者的后颅窝内容物与容积比例失常的程度,即正中矢状位图像的CA/PFA越小、HTL的值越大,Chiari畸形的后颅窝内容物与容积的比例越失常。以此来为Chiari畸形的发病机制的研究以及患者的诊断、以及手术方式的选择提供可靠地依据。