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目的:探讨影响儿童格林-巴利综合征预后的相关性因素。
方法:①将38例格林-巴利综合征病儿根据肢体运动功能恢复速度分为A组(快恢复组16例)和B组(慢恢复组22例)。通过对两组患者的发病年龄、前驱感染史、植物神经受累情况、最大Hughes评分及神经电生理(包括MCV、dCMAP、F波)等方面的分析,探讨它们与预后的关系。②根据治疗方案不同将38例患儿分为两组,单纯丙种球蛋白(IVIG)治疗组(20例)和丙种球蛋白(IVIG)联合鼠神经生长因子(mNGF)治疗组(18例),比较两组用药后症状改善及预后的差异。③根据神经电生理分型标准将38例患儿分为脱髓鞘病变组(19例)、轴索变性组(9例)和电生理正常组(10例),比较三组恢复情况及预后的差异。
结果:①A、B两组病儿胫神经MCV分别为40.2±2.53(m/s)和33.4±2.46(m/s),腓总神经MCV分别为45.2±3.23(m/s)和38.3±2.16(m/s),A组胫神经和腓总神经MCV均明显快于B组(P<0.05);A组dCMAP异常率为18.75%,B组为59.09%,两组比较有显著差异(P<0.05)。②A组病儿植物神经功能障碍明显少于B组(P<0.05),其中A组4例(25%),B组14例(63.64%);A、B两组最大Hughes评分分别为2.7±0.8和3.6±1.2,A组明显低于B组(P<0.01)。③38例患儿有68.42%出现F波异常,其中A组异常率56.25%,B组异常率77.27%,两组异常率无显著差异(P>0.05);38例患儿MCV和dCMAP异常率均为42.11%,明显低于F波异常率(68.42%)(P<0.05)。④IVIG联合mNGF治疗组和单纯IVIG治疗组病情开始好转时间分别为15.23±4.35(天)和27.42±6.64(天),前者明显短于后者(P<0.05);随访半年后IVIG联合mNGF治疗组77.78%预后较好,单纯IVIG治疗组40%预后较好,两者差异显著(P<0.05)。⑤脱髓鞘病变组和轴索变性组肌力恢复程度分别为3.26±1.28(级)和2.11±1.12(级),肌力恢复时间分别为12.5±3.4(天)和19.6±5.3(天),两者均有显著差异(P<0.05);电生理正常组肌力恢复程度和时间分别为3.68±1.32(级)和12.8±3.2(天),均与轴索变性组差异显著(P<0.05),与脱髓鞘组无显著差异(P>0.05);随访半年后脱髓鞘病变组预后好于轴索变性组(P<0.05),电生理正常组预后好于轴索变性组(P<0.05),电生理正常组与脱髓鞘组之间预后无显著差异(P>0.05)。⑥预后较好组MCV和dCMAP异常率(27.27%和22.73%)均明显低于预后较差组(62.5%和68.75%)(P<0.05),MCV、dCMAP与GBS预后均存在关联性,相关系数分别为0.33和0.38。
结论:①MCV减慢(减慢大于正常-x-2S以上)、dCMAP降低(减低大于正常-x-2S以上)或消失、植物神经功能障碍、Hughes评分高等因素提示GBS病情恢复慢,预后差,可作为预后评价的客观依据。②IVIG联合mNGF治疗可缩短GBS病程和改善预后。③电生理表现为脱髓鞘病变者或正常者较轴索变性者临床恢复快预后好,可作为GBS预后评价的客观依据。④F波是诊断GBS的敏感指标,但不能判断预后。