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该文由两部分组成:一、Homeobox基因在先天性肛门直肠畸形中的表达;[目的]该研究通过阿霉素诱导大鼠产生肛门直肠畸形胚胎动物模型,同时取临床先天性肛门直肠畸形组织标本,采用RT-PCR及聚丙烯酰胺凝胶电泳的方法检测上述标本Homeobox基因家族的表达情况.目的在于①探讨阿霉素引起肛门直肠畸形的致畸原理;②了解Homeobox基因家族在先天性肛门直肠畸形异常表达.[结论] ①用阿霉素诱导大鼠产生肛门直肠畸形的类型和雄雌比率与人类先天性肛门直肠畸形结果十分相近.且结果稳定可靠,重复性好,是研究各种先天性畸形尤其是肛门直肠畸形比较理想的动物实验模型.②肛门直肠畸形的发生与Homeobox基因家族中的某些控制尾端发育的基因如Hoxd13、Cdx-1和Cdx-2的异常表达有关,而阿霉素诱导大鼠产生肛门直肠畸形的机制可能是影响了上述基因的表达.③阿霉素对Homeobox基因家族中簇状基因(Hox基因)的作用高于非簇状基因(Cdx-1和Cdx-2).④肛门直肠畸形形成的分子水平机理可能是多基因互相作用的结果,这在临床资料中也得到证明,而且有些基因(Hoxd12和Hoxd13)的表达强度与无肛位置呈负相关.二、背驮式减体积肝移植的动物实验研究与临床应用;[目的]该研究通过比较犬背驮式减体积肝移植和传统的背驮式原位肝移植的手术过程、供肝代谢以及对受体的影响,目的在于了解减体积肝移植的可行性,同时使术者进一步熟悉肝移植的步骤,为将来系统开展儿童肝移植尤其是活体部分肝移植奠定基础.另外针对已经成功的病例重点讨论了儿童临床肝移植手术期的处理及各种术后并发症的防治.[结论]1.动物肝移植实验可以训练手术队伍,熟悉手术步骤,在肝脏移植研究领域有着举足轻重的地位;2.犬是背驮式减体积肝移植理想的动物实验模型;3.在中国,尤其是儿童专科医院,开展临床肝脏移植不仅能提高肝病的外科治疗水平,而且还能提高医院的整体技术水平.