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目的:目前吡非尼酮单药治疗IPF时疗效仍难以令人满意,在诸多药物联合治疗探索中,吡非尼酮与乙酰半胱氨酸的联合治疗方案仍存在较大争议,有学者认为吡非尼酮与乙酰半胱氨酸联合治疗比吡非尼酮单独应用疗效明显,随后有学者提出吡非尼酮与乙酰半胱氨酸的联合治疗方案不仅无法延缓肺功能恶化速度,甚至可能加重其恶化。本次研究采用吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸治疗特发性肺间质纤维化,客观评价其对IPF患者肺功能、运动耐量等方面影响。方法:收集河北医科大学第二医院东院区呼吸科诊断为特发性肺间质纤维化患者30例,依照随机原则分为两组,其中观察组15例患者,对照组15例患者。观察组应用吡非尼酮胶囊联合乙酰半胱氨酸泡腾片治疗,对照组应用吡非尼酮胶囊单独治疗,所有患者均依照剂量递增原则逐渐增加吡非尼酮剂量,服药期间注意避光及预防流感。随访时间6个月,观察并比较两组患者治疗前后FEV1%pred、FVC%pred、DLCO SB%pred、6分钟步行试验距离、运动后PaO2、CAT评分等指标变化情况,同时记录两组患者胃肠道症状、皮肤损害、肝功能异常等不良反应发生率。结果:经过6个月治疗后,观察组FEV1%pred和FVC%pred与治疗前无统计学差异（P>0.05）,对照组均较治疗前下降,差异有统计学意义（P<0.05）,观察组两项指标下降幅度均小于对照组,差异有统计学差异（P<0.05）。两组DLCO SB%pred、6分钟步行试验距离、运动后PaO2均较治疗前下降,CAT评分均较前升高,差异均有统计学意义（P<0.05）,其中观察组CAT评分上升小于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）,DLCO SB%pred、6分钟步行试验距离、运动后PaO2下降幅度均无统计学差异（P>0.05）。在不良反应方面,两组在消化道症状、皮肤损害、肝酶升高方面均无统计学差异（P>0.05）。结论:吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸较吡非尼酮单药可延缓IPF患者因疾病进展所致用力肺活量及生活质量恶化,但对弥散功能、运动后动脉氧分压、运动耐量等方面两种方案作用相当。在不良反应上胃肠道症状、肝功能异常、皮肤损害发生率大致相等。综上推荐吡非尼酮联合乙酰半胱氨酸应用于IPF治疗。