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[目的]Arnold-Chiari畸形(ACM)是以小脑扁桃体下疝至椎管内的一种先天性疾病,常合并脊髓空洞(SM)。现对我院收治的25例Chiari畸形合并脊髓空洞的患者进行术后临床症状体征及影像学的改善情况进行评价,探讨下疝小脑扁桃体切除并后颅窝减压硬膜扩大修补成形术对Chiari I型畸形合并脊髓空洞的疗效,旨在为临床治疗提供参考。[方法]选取自2014年3月至2018年12月我院神经外科收治的Chiari畸形合并脊髓空洞患者25例,男性11例,女性14例,年龄4～58岁(平均年龄34.3岁),病程0.1～20年(平均4.3年)。患者术前均完成MRI评估,20例患者小脑扁桃体均有不同程度下疝,下疝程度 4～20mm,平均11.3mm,均合并不同节段的脊髓空洞。通过对术后患者不同时间段的临床症状改善情况及影像学的变化情况,来探讨分析后颅窝减压硬膜成形并下疝小脑扁桃体切除对Chiari型畸形合并脊髓空洞患者的疗效。[结果]本组25例患者全部经由接受下疝小脑扁桃体切除并后颅窝减压成形手术治疗。通过术后3个月及术后3年的随访患者临床症的改善情况;发现术后3月患者临床症改善有14例(56%)、术后稳定11例(44%);术后3年随访临床症状改善患者15例(60%)、稳定5例(20%)、加重5(20%)例;通过对术后3个月及术后3年随访患者CCOS评分;发现术后3个月评分在13-16分有14例(56%);评分在10-12分有8例(32%);评分在4-9分有3例(12%);术后3年评分在13-16有14例(56%);评分在10-12分有6例(24%);术后评分在4-9分有5例(20%);术后3月CCOS平均分为12.2分;术后3年CCOS平均分为12.16分;术后1个月及术后1年随访患者影像学变化情况;发现术后1个月有2(8%)例脊髓空洞缩小;23(92%)例无变化;术后1年有9(36%)例脊髓空洞缩小,15(60%)例无变化,1(4%)例扩大;术后切除的小脑扁桃体有2例再次下移。[结论]下疝小脑扁桃体切并后颅窝减压成形硬膜成形术是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞安全有效的手术方式;Chiari I型畸形合并脊髓空洞的症状改善的时间基本在术后3个月内;该手术对脊髓空洞患者有一定疗效,在随访期内脊髓空洞随时间延长而逐渐改善。