【摘 要】
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背景:Crouzon综合征（CS）是最常见的颅缝骨病综合征,常伴有眼部,呼吸和听力系统并发症。眼部解剖结构上的变化,如眶腔变浅,代偿性突眼及眶距增宽,引起眼球脱位,暴露性角膜炎,斜视等疾病。另一方面,颅内压增高导致视乳头水肿和视神经萎缩造成视力问题。CS患者常因其呼吸道解剖结构的异常引起呼吸困难,反复的呼吸道感染,符合阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（0SAHS）的表现,偶见智力下降,急性呼吸窘迫的发生。
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背景:Crouzon综合征（CS）是最常见的颅缝骨病综合征,常伴有眼部,呼吸和听力系统并发症。眼部解剖结构上的变化,如眶腔变浅,代偿性突眼及眶距增宽,引起眼球脱位,暴露性角膜炎,斜视等疾病。另一方面,颅内压增高导致视乳头水肿和视神经萎缩造成视力问题。CS患者常因其呼吸道解剖结构的异常引起呼吸困难,反复的呼吸道感染,符合阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（0SAHS）的表现,偶见智力下降,急性呼吸窘迫的发生。此外,因来自颅底的听神经压迫和软骨异常,导致内耳道狭窄,故常有听力损失和中耳疾病的表现,偶见耳出血和外耳异常的报道。基因检测进展使得CS诊断更加准确和早期。目的:探讨CS患者的常见临床特点,归纳分析出手术后患者面部改善情况,患者手术满意度和术后并发症。方法:本文回顾性分析了 2013年1月至2019年12月期间就诊于中国医学科学院整形外科医院颅颌面二中心总计10例被诊断为“CS先天性”的病例,对其症状体征、CT和MRI等检查检验结果、遗传病史、手术方法、预后、术后并发症等情况进行总结分析。结果:10例CS患者均有典型的颅面部畸形表现且听力均不受影响,9例患儿在深度睡眠时会有打鼾和张口呼吸症状;7例CS患者视力受到影响。10例CS患者的面中部外形均较术前均有大幅改善,手术结果符合患者或其监护人期待,满意度较高。10例CS患者反馈的术后并发症包括面部感觉异常,术后感染,疤痕明显,支架松动,面部不对称。
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