目的： 通过对到我院就诊和随访的48例ALS患者的营养状况和血脂水平的分析，回顾性研究ALS患者BMI及血脂水平与病情进展(用ALSFRS下降分数表示)的关系，进一步探讨ALS的发病机制和影响病情进展的因素，为ALS患者制定理想的营养支持治疗方案提供依据。 对象和方法： 1、研究对象收集2004年2月至2008年2月期间浙江大学附属第二医院住院或门诊收治，以及门诊随访和电话随访的ALS患者的临床资料。所有患者均行肌电图检查，将符合2001年中华医学会神经病学分会颁布的肌萎缩侧索硬化诊断标准(草案)的“肯定ALS”和“拟诊ALS”共48例纳入ALS患者组作为研究对象。其中，男性30例，女性18例，男女比例约为1.7:1；以肢体症状起病的(脊髓型)36例，以球部症状起病的(延髓型)12例，两组的比例为3:1。起病平均年龄为：(55.7±5.6)岁，平均体重指数为：19.5±1.9kg/m2。其中服用利鲁唑治疗的患者10例，未用药治疗者38例。随机抽取性别、年龄匹配的行血脂常规检查的入住本科的48例帕金森病和多系统萎缩患者为疾病对照组，设立至我院体检的年龄性别相匹配的38例体检者为健康对照组，收集其临床资料中的血脂水平与患者组进行对比分析。所有患者的血常规、CRP、甲状腺功能检查均未见明显异常。 2、研究方法分别统计上述患者组的性别、年龄、体重、身高、发病时间、起病形式(延髓型或脊髓型)、是否用利鲁唑治疗和治疗时间、血白细胞和中性粒细胞、CRP、甲状腺功能(T3、T4水平)、血脂水平(总胆固醇TC、甘油三脂TG、高密度脂蛋白HDL、低密度脂蛋白LDL)，根据病例记载和随访，分别评估其发病时、病程2年和3年时的ALSFRS评分，记录发病时评分与病程2年的评分之差，记录病程2年与病程3年的评分之差。收集与患者组年龄匹配的疾病对照组血脂水平与患者组比较。 3、统计学方法采用SPSSl6.0版统计软件进行分析。所有计数资料以均数±标准差(x±s)表示，两组数据比较用独立样本t检验，多组数据比较采用单因素方差分析SNK检验，相关关系用Spearman直线相关分析。P≤0.05有显著统计学意义。 结果： 在研究的48例ALS患者中，服用利鲁唑的治疗组与未治疗组相比，病程第2年与起病时ALSFRS下降分数(差值1)较小，有统计学差异(t=-4.05，P<0.01)，病程第3年与第2年ALSFRS下降分数(差值2)没有统计学差异(t=-0.68，P=0.163)，两组比较，各项血脂指标均无统计学差异(P>0.05)。“延髓型”组与“脊髓型”组相比，其病程两年内ASLFRS下降分数和病程第三年ALSFRS下降分数均较高，但两者相比没有显著统计学差异(P>0.05)，两组的血脂水平均无统计学差异。 与年龄、性别相匹配的帕金森病和多系统萎缩患者组成的对照组相比较，ALS患者组的血清总胆固醇水平高于疾病对照组，差异有统计学意义(t=5.479,P<0.01)，甘油三脂水平，高于对照组，差异有统计学意义(t=6.530,P<0.01)；低密度脂蛋白水平，显著高于对照组(t=3.80，P<0.01)，而高密度脂蛋白水平没有显著性差异(t=-1.864，P=0.066)。且ALS患者中“血脂偏高”者正常占37.4％，明显多于对照组的6.24％。 结论： ALS患者中血脂水平升高较其它神经变性性疾病更为常见、更为显著，血脂水平与疾病的进展速度成负相关，偏高的血脂水平可能是ALS病程进展的保护性因素。