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目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点、为SLE早期诊断提高依据,探讨SLE合并狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)的危险因素。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月在苏州大学附属儿童医院首次住院治疗的66例SLE患儿的年龄、临床表现、实验室检查,并按年龄分为学龄前期、学龄期、青春期三组,比较三组临床表现、实验室检查、系统性红斑狼疮疾病活动指数评分的异同。根据有无合并LN,分非LN组与LN组,比较两组患儿的临床资料,采用单因素与多因素分析法找出其危险因素。结果1、66例SLE患儿中,男性15例,女性51例,平均发病年龄10.54±2.98岁,中位年龄为10.71岁。2、首发临床表现以皮疹(71.2%)最多见,发热次之(51.5%);体征中以肝或脾脏肿大(30.3%)多见;系统损害以血液系统(78.9%)、肾脏(75.8%)最常见。3、血清学检查:自身抗体阳性率以ANA(98.5%)最高,其次为抗ds-DNA抗体(63.6%)、抗核小体抗体(63.6%);C3降低(89.4%)、C4降低(86.4%);Ig G升高、Ig A升高、Ig M升高依次为78.8%、56.1%、30.3%;ESR增快(48.5%)。4、学龄前期(5例)、学龄期(28例)、青春期(33例)三组患儿均以皮疹、发热为最常见临床表现;抗SSB抗体阳性在三组间的差异有统计学意义(P<0.05);脱发、心脏系统损害、系统性红斑狼疮疾病活动指数评分≥15分在青春期患儿的比例最高。5、66例SLE患儿中,非LN组有16例、LN组有50例,单因素分析显示C3、抗核小体抗体阳性、抗r RNP抗体阳性、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶在两组间比较,差异均有统计学意义(P<0.05),经多因素Logistic回归分析显示:尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶与SLE合并LN显著相关(B=0.001,P<0.05);抗核小体抗体阳性与SLE合并LN显著相关(B=1.712,P<0.05)。结论1、对于青春女孩,如出现不明原因发热、皮疹、口腔溃疡,应尽早完善自身抗体谱、免疫学检查,除外SLE的可能。2、男性和女性SLE患儿在年龄、临床表现、实验室检查结果上无明显差异;系统器官受累最常见的是血液受累,其次为肾脏。自身抗体检查以ANA阳性率最高,其次为抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体。3、不同年龄的儿童SLE特点有异同,随着年龄增大,出现成人SLE的临床表现所占比例增多。4、抗核小体抗体阳性、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶是SLE合并LN的危险因素。