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目的:探讨大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎(HSPN)的病理特点、预后及其影响因素。 方法:回顾性分析2006年1月至2015年12月在重庆医科大学附属儿童医院肾脏科住院并有肾活检资料的大量蛋白尿表现的221例HSPN患儿的临床病理资料,将同期行肾活检的非大量蛋白尿的HSPN作为对照,比较两组 HSPN病理损害间的差异;并随访了111例大量蛋白尿表现的 HSPN患儿的预后,对其性别、年龄、临床特征、病理特点与预后之间的关系进行统计学分析。 结果:(1)221例肾病水平蛋白尿表现的HSPN患儿占同期行肾活检 HSPN的52.1%,其病理分级以Ⅲ级最常见(68.3%),其次为Ⅱ级61例(27.6%),Ⅲ级以上有7例(3.2%),Ⅰ级2例;其病理分级、新月体形成、毛细血管病变及毛细血管袢坏死病变均重于非大量蛋白尿者(P<0.05)。(2)111例患儿经4.2±2.7年随访,63例(56.8%)尿检恢复正常(A级),41例(36.9%)轻度尿检异常(B级),4例(3.6%)存在活动性肾病(C级),3例(2.7%)肾功能不全(D级)。(3)在单因素分析中,女性 HSPN患儿预后不良的危险性更高(P=0.048),尿蛋白、血肌酐越高,预后越差(P=0.019,P=0.015),IgA沉积强度与预后密切相关(P=0.046)。(4)本组 HSPN患儿病理分级Ⅲ级及以上的预后:A级47例(56.0%),B级31例(36.9%),C级4例(4.8%), D级2例(2.4%);病理分级高的患儿进展为不良预后的比例更高,但差异无显著性(P>0.05)。(5)随访111例HSPN患儿中,有尿蛋白复发7例,其中3例伴皮疹,复发的时间在病程1.5-5.3年;其预后A级1例,B级3例,C级3例,尿蛋白复发与预后密切相关(P=0.003)。(6)logistic回归分析结果显示女性、尿蛋白复发是预后不良的危险因素(P<0.05)。 结论:大量蛋白尿的 HSPN患儿病理分级以Ⅲ级最常见,其病理损害严重程度重于非肾病水平蛋白尿者。大量蛋白尿的 HSPN患儿经过早期、积极的治疗短期预后良好。女性、尿蛋白复发是大量蛋白尿HSPN患儿预后不良的危险因素。部分患儿在病程1.5-5.3后可出现尿蛋白复发,建议至少5年以上的长期规律随访。