目的:回顾性分析19例抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV)伴肾损害患者的临床特征、肾脏病理。方法:收集2013年6月至2018年11月在河北医科大学第四医院初诊为AASV伴肾损害,且行肾活检术的19例住院患者的病历资料。回顾性阐述肾脏临床病理改变、化验结果、脏器受累情况,及其与转归的关系。结果:19例肾血管炎患者平均发病年龄(61.58±16.82)岁,男女比例为1.37:1,MPA17例,GPA2例。起病时症状多无特异性。血清ANCA检测发现17例p-/MPO-ANCA阳性,2例c-/PR3-ANCA阳性,94.12%MPA患者MPO-ANCA阳性,2例GPA患者,1例识别MPO,1例识别PR3。ANCA对肾外脏器损伤的情况依次为:肺脏受累(52.63%)、耳鼻受累(31.58%)、眼部受累(10.53%)、皮肤受累(5.26%)。AASV肾损害的主要临床表现是急性肾炎综合征(78.95%)。肾损害病理特征:局灶型8例,新月体型2例,混合型9例,硬化型0例。94.74%病人累及肾小球,89.47%出现新月体形成,36.84%出现毛细血管袢纤维素样坏死,57.89%出现球性硬化;94.74%有肾间质淋巴单核细胞浸润,73.68%有间质纤维化,68.42%有肾小管萎缩。63.16%患者免疫荧光全阴性。相关性分析显示总新月体比例与基线eGFR水平显著负相关;细胞性新月体比例与基线eGFR水平呈微弱负相关。本研究中共3人死亡,均死于感染,5人进入MHD治疗。按终点事件分组,发现合并肺损害、低血白蛋白、高肾间质淋巴单核细胞浸润的AASV患者更易出现死亡或需肾脏替代治疗(Renal replacement therapy,RRT)的结局。logistic回归模型发现,肺受累是影响预后的独立危险因素。结论:本组AASV患者以MPO-ANCA阳性的MPA为主,多见于60岁以上。肾脏和肺脏受累最常见。AASV伴肾损害时,临床多表现为急性肾炎综合征,肾功能进展较快,部分需行紧急透析治疗;病理多表现为寡免疫、坏死和新月体性肾小球肾炎(Crescentic glomerulonephritis,CGN),多牵连小管及间质。合并肺损害的AASV患者死亡或需RRT的风险增加。