上颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤

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目的:低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS,low-grademyofibroblasticsarcomas)是肌纤维母细胞恶性肿物中一种独特的间叶性肿瘤,可发生于身体多个部位,但更倾向于头颈部区域。我们分析了两例上颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤,其中一例术前活检诊断为炎性肌纤维母细胞瘤,并且复发肿瘤出现了免疫表型的改变。方法:分别对两个病例选择有代表性的蜡块,制作3微米厚切片进行免疫组织化学染色。所用的一抗为:α-SMA平滑肌肌动蛋白,MSA肌特异性蛋白,desmin结蛋白,vimentin波形蛋白,calponin钙调蛋白,h-caldesmon高分子钙调结合蛋白,fibronectin纤维连接蛋白,cytokeratin角蛋白,CD34分子,s-100蛋白,ALK间变性淋巴瘤激酶,EMA上皮膜抗原,Ki-67。本次实验采用SP三步法。结果:两病例中的瘤细胞对vimentin波形蛋白和FN纤维连接蛋白均呈阳性,对S-100蛋白,CD34分子,EMA上皮膜抗原,h-caldesmon高分子钙调结合蛋白,ALk间变性淋巴瘤激酶,calponin钙调蛋白均呈阴性。病例1中瘤细胞α-SMA平滑肌肌动蛋白阳性,desmin结蛋白阴性。病例2原发肿瘤瘤细胞α-SMA平滑肌肌动蛋白和desmin结蛋白均阳性,但复发后瘤细胞呈平滑肌肌动蛋白阳性,desmin结蛋白阴性。结论:我们提出一个假设,即:复发后出现免疫表型改变的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤愈后相对更差。
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