目的:本文通过对完全性背侧胰腺发育不全(agenesis of dorsal pan creas,ADP)的病例分析,对背侧胰腺发育不全的发病机制、临床表现、诊断、治疗等相关方面进行探讨,以提高临床医师对该病的认识及关注。方法:回顾性分析1例就诊于河北医科大学第二医院消化内科的背侧胰腺发育不全患者的病例资料,并在Pub Med、万方、中国知网、维普数据库上检索1911年到2019年报道的病例,对其一般情况、临床表现、影像学表现等进行临床总结。结果:患者男性,21岁,主因间断腹痛、恶心、呕吐1年余,加重4天入院。入院后查上腹部CT示:胰头多发钙化伴主胰管轻度扩张,考虑慢性胰腺炎,腹部MR、超声胃镜等检查均提示胰腺体尾部显示不清或未见显示,磁共振胰胆管造影示主胰管短小,未见副胰管。依据其既往病史、体征、相关化验检查结果,诊断为:1.背侧胰腺发育不全2.慢性胰腺炎3.胰源性糖尿病?。结论:背侧胰腺发育不全是一种罕见的先天性胰腺发育异常,属于常染色体遗传性疾病,具体发病机制尚不清楚,可能与基因突变或基因表达异常有关。主要表现为胰腺体尾部缺失及背侧胰管缺失。腹痛是最常见的临床症状。常合并胰腺炎、糖尿病、器官发育畸形等多种疾病。怀疑ADP时,CT及磁共振胰胆管成像(magnetic resonance cholangiopancreatograp hy,MRCP)是首选检查手段,必要时可应用超声内镜(endoscopic ultraso nography,EUS)。治疗应遵循个体化原则,建议戒烟、戒酒。在疾病随访过程中,应严密监测胰腺内外分泌功能,警惕胰腺癌的发生。