第一部分格林-巴利综合征重型病例的相关危险因素的临床研究目的:评价格林-巴利综合征(GBS)重型病例的相关危险因素。方法:收集1997年1月至2006年12月在广西医科大学第一附属医院神经内科住院的GBS患者113例,对病例进行归纳总结,探讨格林-巴利综合征重型病例的相关危险因素。入选患者均符合2001年GBS国际诊断标准,并根据该标准把患者划分为纯运动型、感觉运动型和延髓变异型。依据Hughes制定的GBS分级标准及国际大型研究中常用的合并方式,将不同严重程度的患者分为轻型和重型。轻型整个病程中可以独立行走,双下肢肌力保持在4级以上,重型是指在病程中双下肢肌力保持在4级以下,无法独立行走或患者需进行气管切开或气管插管进行辅助呼吸。结果:113例GBS患者早期严重程度以是否为重型患者为因变量,分别以年龄、性别、城镇或农村居民、发热、腹泻、运动-感觉型GBS、双侧周围性面神经瘫痪、延髓部功能障碍、自主神经功能障碍、合并其他疾病、免疫球蛋白IgG异常为自变量,将以上指标引入Logistic回归模型,用向后剔除法分析相关危险因素,得出结果:合并有自主神经功能障碍、合并其他疾病者易发展为重型患者(P分别为0.043和0.009,OR分别为3.359,7.164),免疫球蛋白IgG异常患者易发展为重型患者(P=0.047,OR=2.016)。结论:GBS患者是否有自主神经功能障碍、合并其他疾病、免疫球蛋白IgG异常对疾病的发展有重要的影响,在一定程度上与GBS重型患者的病情相关。第二部分格林-巴利综合征免疫吸附的疗效观察目的:观察免疫吸附治疗格林-巴利综合征(GBS)的近期疗效。方法:1.GBS患者两例,以葡萄球菌A蛋白(SPA)为吸附柱进行免疫吸附治疗,联合使用血浆分离器(Plasmaflux P2S,费森尤斯),低分子肝素抗凝,在体外循环下全血以100ml/min速度流经血浆分离器,分离出的血浆再以30ml/min速度流经葡萄球菌A蛋白吸附柱进行吸附,吸附10min后用酸性洗脱液(pH2.2)进行洗脱,再用缓冲液(pH7.0)冲洗至吸附柱内pH值恢复到7.0时再开始下一循环,每次15循环。免疫吸附(IA)治疗隔日进行一次,每次再生血浆约为4500ml,每一疗程再生血浆总量约45L,前5次每次吸附治疗前后留血检测免疫球蛋白IgG以及总蛋白,T细胞亚群,治疗前后测脑脊液蛋白,观察免疫吸附前后患者临床症状、指征及实验室指标的改变。结果:2例GBS患者经免疫吸附(IA)后肌无力症状、体征完全恢复,免疫球蛋白IgG明显下降,四肢远端痛温觉障碍、T淋巴细胞亚群和神经电生理均有不同程度的恢复,随访7个月血清IgG均正常,患者神经传导速度示运动末端潜伏期(ML)、感觉传导速度(SCV)以及F-波明显恢复,四肢力量明显恢复。随访1年未见复发。结论:IA治疗GBS比较安全、有效,在GBS患者症状体征恢复正常之后,神经电生理的恢复需要更长的时间。远期疗效还需长期随访。