[目的]本研究通过分析卵巢透明细胞癌（ovarian clear cell carcinoma,OCCC）患者的临床特征及临床结局,探讨卵巢透明细胞癌的临床特征及影响其预后的相关危险因素,为临床医生个性化管理OCCC患者提供参考。[方法]回顾性收集2004年8月至2021年1月在云南省肿瘤医院接受治疗的卵巢透明细胞癌患者临床资料,并通过随访收集其复发与死亡情况。分析不同变量之间的数据分布差异,logistic回归识别分类变量的危险因素。单因素和多因素分析影响患者PFS和OS预后的危险因素,并绘制生存曲线比较患者的预后情况。[结果]（1）本研究共纳入了 189例OCCC患者,其平均发病年龄为49.29±8.03岁。57.7%患者因发现腹部包块就诊,其中1名患者因肺栓塞检查发现腹部包块就诊。7.9%患者妊娠次数为0,10.6%患者产次为0。167例患者就诊时肿瘤直径的中位数为12cm。66.7%患者诊断为早期,23.3%患者合并子宫内膜异位症,16.9%患者合并静脉血栓栓塞（venous thromboembolism,VTE）,31.2%患者合并腹水。患者术前CA125中位数为131.20KU/L。不同FIGO分期患者的术前CA125值差异有统计学意义（P=0.025）。（2）127例患者行卵巢癌分期手术,50例中晚期患者行初始肿瘤细胞减灭术（primary debulking surgery,PDS）,8例患者行新辅助化疗联合中间型肿瘤细胞减灭术（neoadjuvant chemotherapy+Interval debulking surgery,NACT+IDS）,4例患者行保留生育功能的手术（fertility sparing surgery,FSS）。3例患者术后未接受辅助化疗,其余患者均接受辅助化疗。（3）合并子宫内膜异位症的OCCC患者平均发病年龄为46.82±6.71岁,不合并子宫内膜异位症的OCCC患者平均发病年龄为50.04±8.27岁,两组患者发病年龄差异有统计学意义（P=0.014）。肿瘤大小（P=0.001）、中晚期（P=0.016）是OCCC患者发生VTE的独立危险因素。（4）中位随访时间为56个月,早期（Ⅰ期）患者和中晚期（Ⅱ-Ⅳ期）患者3年总生存率分别为94.7%、58.8%,5年总生存率分别为89.4%、37.2%。3年无进展生存率分别为87.0%、47.7%,5年无进展生存率分别为80.4%、26.3%。Ⅲ-Ⅳ期患者1年和3年的无进展生存率分别为69.0%、20.2%。Ⅲ-Ⅳ期患者中位总生存期（overall survival,OS）为 48 个月,中位无进展生存期（progression-free survival,PFS）为13个月。多因素分析显示:无妊娠史（P=0.004）、中晚期（Ⅱ-Ⅳ期）（P＜0.001）、肿瘤术后残留（P＜0.001）、淋巴结转移（P=0.002）、合并静脉血栓（P=0.038）是OCCC患者PFS的独立危险因素;年龄（P=0.009）,中晚期（Ⅱ-Ⅳ期）（P=0.003）、淋巴结转移（P＜0.001）、合并腹水（P=0.015）是OCCC患者OS的独立危险因素。（5）早期OCCC患者行系统性淋巴结清扫与未行淋巴结清扫相比,PFS（P=0.025）差异有统计学意义,OS（P=0.072）差异无统计学意义。无肉眼残留病灶且淋巴结阴性的中晚期OCCC患者行淋巴结清扫与未行淋巴结清扫相比PFS（P=0.600）、OS（P=0.650）差异均无统计学意义。早期患者术后辅助化疗疗程数＞4与≤4相比PFS（P=0.788）、OS（P=0.918）差异均无统计学意义。（6）早期OCCC复发患者66.7%为铂敏感复发,中晚期OCCC复发患者60.4%为铂耐药复发。复发类型在不同大小的残留病灶组间分布差异有统计学意义（P=0.004）。复发部位在清扫淋巴结组与未清扫淋巴结组之间差异无统计学意义（P=0.174）。[结论]（1）大部分OCCC患者确诊时为早期,伴有子宫内膜异位症的患者发病年龄更为年轻。肿瘤较大及合并腹水的OCCC患者发生静脉血栓的风险更高。（2）早期OCCC患者预后明显优于晚期患者,年龄、中晚期、淋巴结转移、合并腹水是影响OCCC患者预后的独立危险因素。（3）早期OCCC患者术后辅助化疗疗程＞4无生存获益。早期患者行系统性淋巴结清扫提高PFS,而无肉眼残留病灶的淋巴结阴性中晚期患者行系统性淋巴结清扫不改善患者预后,且复发患者的复发部位与是否清扫淋巴结无关。