目的:通过大样本流行病学调查,以临床肝豆状核变性伴非运动症状为研究对象,根据肝豆状核变性中医临床辩证分型,归纳其非运动症状与中医证候的相关性,以期为临床指导肝豆状核变性伴非运动症状的中医临床治疗提供可靠的指导依据。研究方法:在文献研究的基础上,设计“肝豆状核变性非运动症状中医评估量表”,运用流行病学的调查方法,收集肝豆状核变性患者的中医证侯四诊资料及伴随的非运动症状,建立相关数据库,运用频数分析及卡方检验进行统计学分析,总结肝豆状核变性伴非运动症状症状与中医临床证型的分布规律,并分析各证型的分布规律以及各证型与其非运动症状的相关性。研究结果:1、共收集299例病例,其中男性145例,女性154例,男女比例约为0.94:1。平均(24.26±9.56)岁。WD发病多见于青年人及青少年,且男女发病率与患病率比例无显著差别。2、中医证型以湿热内蕴证(74例,24.7%)最为常见、其次是痰瘀互结证(61例,20.4%)、肝气郁结证(58例,19.4%)、肝肾阴虚证(58例,19.4%)、脾肾阳虚证(48例,16.1%)。3、肝气郁结证与情绪低落(相关系数=0.277)、食少(相关系数=0.255)、腹胀(相关系数=0.167)有正相关性;肝肾阴虚证与情绪亢奋(相关系数=0.189)、失眠(相关系数=0.195)、盗汗(相关系数=0.702)、多汗(相关系数=0.137)、口干(相关系数=0.187)、腰酸(相关系数=0.34)、齿衄鼻衄(相关系数=0.171)有正相关性;脾肾阳虚证与小便量多(相关系数=0.238)、水肿(相关系数=0.42)、腰酸(相关系数=0.27)、乏力(相关系数=0.25)呈正相关性;湿热内蕴证与多汗(相关系数=0.28)、流涎(相关系数=0.17)、头晕(相关系数=0.17)、心慌(相关系数=0.15)、便秘(相关系数=0.16)、腹胀(相关系数=0.14)、水肿(相关系数=0.11)、口干(相关系数=0.18)、口臭(相关系数=0.39)、皮肤瘙痒(相关系数=0.23)有正相关性;痰瘀互结证与计算力下降(相关系数=0.236)、视空间障碍(相关系数=0.122)、记忆力下降(相关系数=0.192)、反应迟钝(相关系数=0.288)、皮肤瘙痒(相关系数=0.132)、皮肤色素沉积(相关系数=0.530)有正相关性。4、多汗与肝肾阴虚证和湿热内蕴证均有正相关性,多汗与肝肾阴虚证的相关系数为0.137(P=0.018),多汗与湿热内蕴证的相关系数为0.28(P<0.001);水肿与脾肾阳虚证和湿热内蕴证均有正相关性,水肿与脾肾阳虚证的相关系数为0.42(P<0.001),水肿与湿热内蕴证的相关系数为0.11(P=0.049);皮肤瘙痒与湿热内蕴证和痰瘀互结证均有正相关性,皮肤瘙痒与湿热内蕴证的相关系数为0.23(P<0.001),皮肤瘙痒与痰瘀互结证的相关系数为0.132(P=0.023)。研究结论:1.WD伴非运动症状与性别、年龄无关。2.WD伴非运动症状以湿热内蕴多见,其次依次为痰瘀互结证、肝气郁结证、肝肾阴虚证、脾肾阳虚证。3.WD伴非运动症状与五种中医证型有相关性:湿热内蕴证患者常见多汗、流涎、头晕、心慌、便秘、腹胀、水肿、口干、口臭、皮肤瘙痒;肝气郁结证患者常见情绪低落、食少、腹胀;肝肾阴虚证患者常见情绪亢奋、失眠、盗汗、多汗、口干、腰酸、齿衄鼻衄;脾肾阳虚证患者常见小便量多、水肿、腰酸、乏力;痰瘀互结证患者常见计算力下降、视空间障碍、记忆力下降、反应迟钝、皮肤瘙痒、皮肤色素沉积。4.单个非运动症状与多个证型中,多汗在湿热内蕴证中较肝肾阴虚证更为常见,水肿在脾肾阳虚证中较湿热内蕴证中更为常见,皮肤瘙痒在湿热内蕴证中较痰瘀互结证更为常见。因此,在本病的临床辩证论治上,不应只注重运动症状与中医证型的关系,还更应该关注非运动症状与中医证型的关系,该结论望为WD的中医临床诊疗提供一定的指导意义。临床上应结合实际情况,把握好每个患者的个体差异性,提取出主要的证侯要素,参考本研究结论的同时要真正做好辨证论治。本研究尚为初步研究,在今后的研究中可进一步扩大样本数,不断完善对WD伴非运动症状的认识,为其中医临床研究及诊疗提供扎实的基础和可靠的依据。