研究背景原发性肝血管肉瘤,又称肝内恶性血管瘤,是源自血窦内皮细胞的罕见、较难诊断的肝脏恶性肿瘤,占原发性肝脏恶性肿瘤的0.1%-2%,多数患者在确诊后1年内死亡;目前罹患该疾病的病因上不明确,部分学者研究后认为与氰乙烯中毒、砷剂中毒有关,另有研究人员发现有患者有使用二氧化钍制剂相关史,而此与肝硬化的关系尚不得而知。原发性肝血管肉瘤肝脏表现上可能出现弥漫微小结节型、弥漫多结节型、巨块型、混合型等不同类型,但由于存在临床症状不易发现、影像学检查缺乏典型以及患者自身极易忽视等多种因素,所以明确诊断较为困难,导致预后不佳。本文报告5例肝血管肉瘤并结合文献进行综合分析,目的寻找其临床和影像学相对的规律,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗与预后因素,以提高对肝血管肉瘤的认识。方法回顾性分析我院自2005年-2018年收治的5例原发性肝肉瘤患者的临床资料和影像学资料、表现,结合2009-2019年国内外20例原发性肝血管肉瘤患者的病因、临床表现及影像学特征等进行综合分析,为寻找其临床和影像学相对的规律,探讨该病的诊断与鉴别诊断、治疗与预后因素,并应用SPSS6.0统计软件进行数据分析。结果原发性肝血管肉瘤病患的年龄总体平均发病年龄为60岁,男性患者比例明显增多,其中超过50岁的患者占75%。临床首发症状主要为腹痛（65%）,其次为腹部胀痛（35%）。在病理大体上呈现为巨块型、多发结节型,部分可见有出血表现。镜下:肿瘤细胞呈梭形、不规则形、圆形、类圆形,可见瘤巨细胞肿瘤;瘤细胞边缘不清晰,胞核深染,胞质丰富,可见病理性核分裂象。免疫组化:CD31、CD34、FⅧ检出的阳性率为:60%、60%及8%。根据国内外文献复习的20例患者资料,目前随访时间为1天至14个月之间,报道中仍有10%患者在随访期间存活,死亡患者中位数生存时间为3月,其中影响患者预后因素包括有患者的一般全身情况及转移情况,需要指出的是,文献中部分患者随访过程中出现有1例失访、6例未正规随访等情况。结论原发性肝血管肉瘤是罕见且难以诊断的恶性肿瘤,预后极差,临床表现多为非特异性,诊断有赖于肝穿刺活检病理学及免疫组化。对于肿块局限性生长尚未破裂出血、无肝内外多发转移、早期诊断的患者首选外科手术切除治疗,但远期预后仍不佳^[32]。