系统性红斑狼疮相关的可逆性后部脑病综合征

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研究目的:分析系统性红斑狼疮(SLE)合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床特点、治疗及预后,探讨SLE合并PRES的发病机制和危险因素。研究方法:回顾2009年9月至2018年3月南京总医院全军肾脏病研究所病住院的SLE患者,回顾16例合并PRES的年龄、性别、病程、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)、SLE活动性评分(SLE-DAI)、病理诊断、临床表现、治疗及预后,检测尿白细胞、尿红细胞、尿管型、24小时尿蛋白定量、血白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、淋巴细胞计数(LY)、血清白蛋白(Alb)、血清肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、抗双链DNA抗体(A-ds DNA)、补体(C3、C4)、抗心磷脂抗体谱、β2糖蛋白I抗体、C1q抗体、红细胞碎片,收集头部电子计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)影像学资料,通过SPSS 22.0软件进行统计分析,探讨SLE合并PRES的发病机制、危险因素、治疗及预后特点。研究结果:1.16例患者中,女性14例,男性2例,年龄9~43岁,平均(22.75±8.46)岁,16例均有狼疮重度活动(14例无肾脏替代治疗的SLE-DAI评分为(21.50±4.78)),SLE合并PRES的患者多为年轻女性、狼疮活动指数高。2.16例患者发生PRES前15例有高血压,13例合并肾功能不全、淋巴细胞计数低下、血脂异常,16例均使用激素、免疫抑制剂或细胞毒性药物,提示高血压、淋巴细胞低、血脂异常、激素等药物可能为诱发PRES的因素。3.16例患者临床症状有癫痫发作16例,头痛5例,视觉障碍5例,恶心呕吐6例,CT及磁共振成像(MRI)显示病灶多位于双侧顶枕叶,也可累及颞叶、额叶、脑室、基底节、小脑及皮层,予以停用免疫抑制剂、降压、抗癫痫和小剂量激素控制狼疮活动后症状可缓解。研究结论:SLE合并PRES是一种临床-影像综合征,常与高血压、肾功能不全、狼疮重度活动、淋巴细胞低下、血脂异常、免疫抑制剂等药物相关,SLE合并PRES时若能及时诊断并治疗,病变一般可逆,多数预后较好。
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