目的：提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的认识。病例与方法：总结我院2000年1月～2006年8月间确诊的T-LGLL41例,PRCA34例,其中T-LGLL合并PRCA患者14例,回顾性分析临床及实验室检查特征。结果：T-LGLL起病隐匿,14例患者男性7例,女性7例,中位诊断年龄61岁。T-LGLL合并PRCA呈慢性病程,主要表现贫血症状,9例脾脏轻至中度肿大,1例同时伴轻度肝脏肿大,1例浅表淋巴结肿大。初诊时中位血红蛋白61.5g/L,中位白细胞数4.3×109/L [(2.7-7.95)×109/L],中位淋巴细胞比例59%(30%-87%),外周血大颗粒淋巴细胞的中位比例和中位绝对值分别为35.5%(14%-77%)和1.9×109/L[(0.4-4.5)×109/L],骨髓有核细胞大颗粒淋巴细胞中位比例16.5%(8.5%-41.0%)。部分患者血清学检查异常,包括RA、ANA、高／低免疫球蛋白血症。12例患者常规染色体检查无异常。以环孢素A和／或糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,总有效率91%。结论：合并PRCA的T-LGLL临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾肿大多见。外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多。对免疫抑制治疗反应良好。