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目的：海绵窦区肿瘤常见者为脑膜瘤、神经鞘瘤及海绵状血管瘤。而相对罕见的脊索瘤样脑膜瘤、表皮样囊肿及腺样囊性癌的临床报道较少。以我科成功手术治疗的海绵窦区表皮样囊肿、脊索瘤样脑膜瘤及腺样囊性癌为例，结合相关文献总结其临床诊治经验，以提高术前诊断准确率，并选择合适的手术入路提高肿瘤切除率。方法：回顾性分析我科成功手术治疗的海绵窦区脊索瘤样脑膜瘤、表皮样囊肿及腺样囊性癌的临床资料，复习国内外相关文献，比较海绵窦区脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿、脊索瘤样脑膜瘤及腺样囊性癌的临床表现、影像学及病理学特征。从常用手术入路的解剖关系、术中处理措施及可能导致的术后并发症的角度，比较不同手术入路的优缺点。结果：海绵窦区肿瘤的临床表现无明显特异性，临床症状主要表现为III～VI颅神经受累。腺样囊性癌多由其它部位侵袭至颅内，可有原发灶相关的症状体征。神经鞘瘤多起源于神经鞘膜细胞，所以常以神经刺激和神经麻痹为首发症状。MRI上，脑膜瘤大多均匀一致强化，脊索瘤样脑膜瘤常呈不均匀强化，神经鞘瘤可呈均匀或不均匀强化，而腺样囊性癌不均匀强化，呈大小不同的囊腔。在弥散加权成像(DWI)上，表皮样囊肿呈高信号，具有特异性，但不强化。海绵窦区海绵状血管瘤在T2W像上中呈明显高信号，增强扫描显示其强化程度高于脑膜瘤。脑膜瘤与脊索瘤样脑膜瘤病理组织学相似，脊索瘤样脑膜瘤D2-40蛋白表达阳性，而脑膜瘤表达阴性。神经鞘瘤由梭形细胞或小的星状细胞组成，伴有各种退行性变，S-100、Leu-7常呈阳性，局灶性GFAP呈阳性。海绵状血管瘤由血管窦组成，VEGF相关受体表达增高。表皮样囊肿呈结节状或囊状，内容物可见钙化和泥沙样改变。腺样囊性癌的特征性组织学征象是团块状增生的肿瘤细胞，呈筛状及腺样排列。手术切除海绵窦区肿瘤可经翼点或改良翼点入路，若肿瘤涉及眼眶者可取额眶颧入路，对于后部海绵窦肿瘤可取颞下经颧弓入路。经颞下锁孔入路可切除大部分海绵窦区肿瘤。结论：1、海绵窦区肿瘤的临床症状常不典型，主要表现为海绵窦综合征；2、MRI增强扫描有助于海绵窦区肿瘤的鉴别诊断，确诊有赖于手术后病理结果；3、经颞下锁孔入路可切除大部分海绵窦区肿瘤。