目的:探讨肾脏平滑肌瘤(Leiomyoma of renal)的临床及影像学特点,提高对该病的认识水平。方法:回顾分析了福建医科大学附属泉州第一医院自2010年1月至2016年1月收治的2例肾脏平滑肌瘤患者临床资料,复习相关文献,对其临床表现、诊断、治疗与影像学特点进行分析和讨论。结果:2例术前行彩色多普勒超声检查均提示肾脏实质性占位,边界清,回声不均匀,性质待定。2例均行CT(computerized tomography,计算机断层扫描)检查,1例提示为右肾上极占位,MT(malignant tumor,恶性肿瘤)不能除外,另1例提示右肾门区实性占位,MT可能。2例均未进一步行MRI(magnetic resonance imaging,磁共振成像)检查。术前1例考虑良性病变可能,另1例考虑肾癌不能排除。2例患者根据肿瘤部位、大小及与周围组织粘连情况分别采取手辅助腹腔镜肿瘤剜除、后腹腔镜下行NSS(Nephron‐sparing surgery,保留肾单位手术)等治疗,术后病理检查均证实为肾脏平滑肌瘤,术后长期随访均未出现不适或者影像学异常改变。结论:肾脏平滑肌瘤是泌尿系统罕见良性肿瘤之一,缺乏特异性的临床症状和体征,术前主要依靠影像学检查初步诊断。病理诊断是诊断肾脏平滑肌瘤的“金标准”,术前考虑有良性可能的肿瘤,可行术前细针穿刺活检、术中快速冰冻病理明确,对决定手术方案具有重要的意义。本文通过提高肾脏平滑肌瘤彩超及CT、MRI影像学表现的认识,可避免或减少肾脏平滑肌瘤误诊为肾癌而行根治性肾切除术或单纯肾切除术。