Castleman病继发C3肾病伴急性间质性肾炎实例解析及文献复习

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目的:Castleman(Castleman,s disease,CD)病属于临床罕见病,但近年来检出率不断增多。该病可以侵犯机体多个系统,尤其是多中心型CD(multicentric CD,MCD),常并发肾损害,如果治疗不当可致肾功能衰竭,由于此病常伴发各种自身免疫性疾病,实验室检查和物理影像学检查缺乏特异性,继发性肾损害是Castleman病常见的并发症,尤其是表现为TAFRO综合征者,同时,肾穿刺活检是明确其肾脏受损原因的金标准,行肾穿刺活检者相对较少,使部分患者诊断延迟或误诊。肾脏受累时可表现为多种肾脏病理类型,其发生机制尚不清楚。目前缺乏规范的治疗标准,主要以治疗原发病为主,当前治疗方法多来源于有关淋巴瘤的治疗经验,但预后差异较大。近年来引入针对其发病机制治疗的生物制剂后,使该病的预后得到了很大改善。然而,需要更多的临床随机对照试验来评估各种药物的安全性和有效性,并制定出针对不同临床严重程度的规范化治疗策略。本文通过分析Castleman病继发肾损害患者的诊疗经历,强调肾脏穿刺活检术对诊断该病的重要性,并尝试探索其引发肾损害的可能机制。方法:选取1例就诊于河北医科大学第四医院肾内科的Castlemman病继发C3肾病伴急性间质性肾炎患者的临床病历资料,同时查阅国内外相关文献,归纳总结Castlemman病继发肾损害的发病率、病因和发病机制、病理特点、临床表现及治疗方案。结果:本例出现肾损害的Castlemman病患者,行超声引导下肾脏穿刺活检及颈部淋巴结活检术后,证实为Castlemman病继发C3肾病。结论:当肾损害患者伴淋巴结肿大时,应引起临床医师的重视,必要时行淋巴结活检,警惕Castlemman病可能。
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