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目的:在我国婴儿出生缺陷性疾病中,发病率最高的为先天性心脏病(Congenital heart disease,CHD),系胎儿发育时期心血管系统发育不完全所导致。肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension,PAH),是婴幼儿发病、死亡的重要原因之一,相关研究表明,约10%先心患儿伴有肺动脉高压[1]。尤其艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome,ES)的出现,先心伴肺动脉高压疾病的致残率及死亡率会显著提高[2]。CHD合并PAH的病因、发病机制尚未明了。本研究通过对CHD合并PAH患儿血清转化生长因子-β1(Transforming growth factor-β,TGF-β1)、血管内皮生长因子(Vascular endothelial growth factor,VEGF)浓度检测,旨在讨论其在CHD合并PAH发病机制中的价值,为CHD合并PAH的早期临床干预提供线索。方法:选取2016年9月至2018年12月于弋矶山医院门诊就诊及住院治疗的从左向右分流先心病患儿,并排除中枢神经、内分泌及免疫系统疾病。运用彩色多普勒超声测量平均肺动脉压值,将彩色多普勒采样容积置于心底部短袖切面的主肺动脉中央即肺动脉瓣上方0.5至1cm处,记录下血流频谱,心电图上QRS波的起始点至彩色多普勒血流频谱起始时间即右心室射血前期(Right ventricular pre-ejection period,RPEP),彩色多普勒血流频谱起始时间至血流流速峰值时间即加速时间(Acceleration time,AT)。根据公式:mPAP=43.2×RPEP/AT-4.6,计算出肺动脉平均压。根据mPAP,选取CHD伴轻度PAH患儿20例,CHD伴中度PAH患儿20例,CHD伴重度PAH患儿20例,上述60例患儿作为实验组。同时选取20例于我院体检中心,体检的健康儿童作为健康对照组,健康对照组儿童近期无感染,经胸部X线片、心电图、心脏超声及实验室检查排除心脏疾病,排除其他脏器严重疾病,排除原发性肺动脉高压、肺源性肺动脉高压,并排除抑郁、精神分裂、躁狂等精神疾病。1.应用ELISA方法检测各组患儿血清TGF-β1浓度。2.应用ELISA方法检测各组患儿血清VEGF浓度。3.统计方法:使用SPSS19.0软件进行数据分析。结果:1、与健康对照组相比,CHD伴PAH患儿血清TGF-β1、VEGF浓度增加,差异有统计学意义(P<0.05);2、各组患儿血清TGF-β1、VEGF浓度相比,健康对照组血清TGF-β1、VEGF浓度低于先心病伴轻度肺动脉高压组、伴中度肺动脉高压组及伴重度肺动脉高压组,差异有统计学意义(P<0.05);先心病伴轻度肺动脉高压组患儿血清TGF-β1、VEGF浓度高于健康对照组,低于先心病伴中度肺动脉高压组、先心病伴重度肺动脉高压组,差异有统计学意义(P<0.05);先心病伴中度肺动脉高压组患儿血清TGF-β1、VEGF浓度高于健康对照组、先心病伴轻度肺动脉高压组、低于先心病伴重度肺动脉高压组,差异有统计学意义(P<0.05);先心病伴重度肺动脉高压组患儿血清TGF-β1、VEGF浓度高于健康对照组、先心病伴轻度肺动脉高压组、先心病伴中度肺动脉高压组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:1、TGF-β1、VEGF可能参与了先天性心脏病伴肺动脉高压的发生。2、先天性心脏病伴肺动脉高压患儿肺动脉压升高程度可能与TGF-β1、VEGF浓度相关。