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目的:分析82例初诊的ANCA阳性相关性血管炎临床特点,旨在提高对该病的认识。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2015年1月至2016年12月初诊的82例符合ANCA阳性相关性血管炎诊断患者的病历资料,如基本资料(如年龄、性别、入院诊断、首诊科室等)、临床症状及辅助检查资料。结果:82例患者中男28例,女54例,男女之比为1:1.926,平均年龄为58.45±15.77岁,平均首诊时间为3个月,其临床症状不具有特异性,常常表现为肾脏受累(如血尿、蛋白尿、肌酐升高)、全身症状(如纳差、乏力、发热、消瘦)以及呼吸道症状(如咳嗽、咳痰、咯血)等,大约89%患者被误诊为其他疾病,如肾功能不全、肺炎等。实验室检查结果:82例患者中MPO-ANCA阳性74例,PR3-ANCA阳性8例,两者比9.25:1,平均抗体滴度为1:50.45;除此之外白细胞升高34例(41.46%),中性粒细胞百分比升高44例(53.55%),血红蛋白降低78例(95.12%),ESR升高79例(96.34%),CRP升高76例(92.68%),肌酐升高59例(71.95%)。大多数患者(81.58%)血清高密度脂蛋白明显下降。咳嗽、咳痰、咯血、超敏C反应蛋白升高、血沉升高在AAV肺脏受累组与非肺脏受累组间的差异具有统计学意义(P<0.05)。Logistic多因素分析示:超敏C反应蛋白升高(OR=1.009,95%Cl 0.999~1.018,P=0.069),血沉升高(OR=1.010,95%Cl 0.996~1.025,P=0.162),超敏C反应蛋白升高和血沉的升高与AAV是否肺脏受累无相关性。组织病理学结果:球性硬化32例,新月体形成19例,小管受累14例,局灶节段坏死8例,系膜增生3例;1例皮肤组织病理示真皮血管周中等量中性白细胞浸润。胸部CT结果:以间质性改变为主,以磨玻璃影、网格状、结节影、实变影、蜂窝状、小叶间隔增厚改变为多见,可伴随有胸腔积液、胸膜增厚、淋巴结肿大、肺气肿、气管扩张、空洞、淋巴结钙化等表现,病灶的分布特点:对称、广泛、散在、以中下肺为主。结论:ANCA阳性相关性血管炎好发于中老年女性,大多数患者MPO-ANCA阳性。ANCA阳性相关性血管炎肺脏的受累率为43.9%,临床表现缺乏特异性,易被误诊其他肺部疾病。胸部CT常表现为两肺形态各异、密度不均、边界不规则的渗出影,病灶呈对称分布,主要集中在中下肺。绝大多数ANCA阳性相关性血管炎患者血清高密度脂蛋白显著下降。