第一部分 Coats病的临床特征　　 目的:综合运用多种检查方法,观察Coats病病变血管及其继发病变的特点,并分析其与预后的关系。　　 方法:前瞻性研究。2008年10月至2009年10月期间,在首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心临床诊断Coats病患者23例(23只眼)。男性21例,女性2例；年龄2～18岁。所有患者行常规眼科检查。拍摄彩色眼底像。采用光学相干断层扫描(OCT)进行黄斑区检查,对病变类型与视力的关系进行Logistic回归分析。采用A型超声测量眼轴。彩色多普勒超声(CDFI)探查玻璃体、视网膜,并测量眼动脉(OA)、视网膜中央动脉(CRA)、睫状后动脉(PCA)的收缩期峰值血流速度(PSV)、舒张末期血流速度(EDV)、时间最大血流速度(TAMX)以及搏动指数(PI)、阻力指数(RI)。以对侧健眼作为对照组,对眼轴及血流参数进行两样本t检验。　　 结果:1、均为单眼发病。主要以视力下降、斜视、白瞳就诊。前节检查多正常。眼底表现为周边部视网膜毛细血管扩张和小动脉呈瘤状或梭形等扩张改变,伴有脂质等渗出。视网膜脱离22只眼,其中部分脱离16只眼,全脱离6只眼。视网膜囊肿4只眼。视网膜出血5只眼。无玻璃体积血及后脱离。2、OCT检查显示Coats病黄斑病变包括视网膜水肿、渗出、视网膜机化增殖、视网膜脱离、视网膜前膜、玻璃体视网膜增殖牵拉、视网膜出血、视网膜色素上皮改变等。回归分析未能确定视力相关危险病变类型,但视网膜脱离相关性可能较大。3、CDFI检查部分病例具有特征性的“流沙样”改变,偶见病灶内“钙化斑”及球壁“骨化”现象。Coats病组眼轴较对照组明显缩短(t=3.617,P=0.001)。Coats病组CRA的PSV和EDV较对照组有明显下降(分别为t=2.995,P=0.005；t=3.476,P=0.001)。　　 结论:1、Coats病是先天性疾病,可能影响眼球发育。核心病变是视网膜周边部毛细血管扩张和小动脉呈瘤状或梭形等扩张改变。诊断时应排除其它引起视网膜毛细血管扩张和脂质渗出的因为。2、Coats病黄斑病变复杂,视力预后不佳。OCT结合彩色眼底像检查可以较好的分析病变特点,估计预后及随诊观察。3、CDFI检查有助于Coats病的诊断与鉴别诊断。Coats病眼可能存在视网膜中央动脉的灌注不良,其血流动力学内容可以进一步研究。　　 第二部分 视网膜冷凝联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病的临床观察　　 目的:观察视网膜冷凝联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病的疗效。　　 方法:前瞻性研究。伴有渗出性视网膜脱离Coats病21例(21只眼),行视网膜冷凝联合玻璃体注射曲安奈德治疗,必要时辅助巩膜切开引流视网膜下液。随访时间3～15个月。　　 结果:男性19例,女性2例,年龄2～18岁。部分视网膜脱离15只眼(3A期),完全视网膜脱离6只眼(3B期)。术后4只眼针对残余异常血管再行视网膜光凝或冷凝术。随访结束时,19只眼视网膜复位,1只眼局限视网膜脱离,1只眼视网膜全脱离(家属放弃)。视力提高3只眼,不变16只眼,下降2只眼。　　 结论:视网膜冷凝联合玻璃体注射曲安奈德治疗伴有渗出性视网膜脱离Coats病,可使大部分患者视网膜复位,一过性视网膜下液增加等手术并发症较少,眼球外观及视功能可以有效保存。