背景及目的主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离,是最常见的主动脉疾病之一,年发病率为5～10/100000,死亡率约1.5/100000,是一种危险的高死亡率疾病,在我国的发病率有逐年增高的趋势。主动脉夹层分型是根据夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。1970年,Stanford大学的Daily等人提出Stanford A型即累及升主动脉的主动脉夹层,Stanford B型即未累及升主动脉的主动脉夹层。主动脉夹层预后不良,在整个心血管死亡率中占有较高的比例,严重威胁人类的健康和生命。主动脉夹层的主要死亡原因是主动脉破裂大出血死亡,治疗有如下相关方面：药物治疗是基础治疗,主要目的是止痛、降低血压和左室射血速率,降低主动脉破裂大出血死亡的风险。B型病变治疗的目的是防止主动脉破裂,主要采用主动脉腔内覆膜支架隔绝术,也有外科降主动脉置换术。外科手术是A型病变的主要治疗手段,主要目的是防止主动脉发生破裂或心包填塞,消除主动脉瓣返流和避免心肌缺血。StandfordA型AD发病尤为凶险、死亡率极高。而我国A型AD患者青壮年多,预期寿命长,而病情复杂严重,因此A型AD的外科治疗始终面对巨大的挑战。手术主要针对主动脉撕裂口,并根据夹层病变累及和扩展的范围而采用不同的方法,包括：Bentall手术、Wheat手术、Cabrol手术、升主动脉置换术、主动脉弓置换(弓上三分支重建)术、“象鼻”技术以及2003年孙立忠等根据我国主动脉疾病的形态学特点,应用自主研制的支架人工血管开发应用新的主动脉弓置换和支架象鼻手术即孙氏手术(Sun’s Procedure)以及最新的各种类型杂交手术如"Debranching"杂交手术等。传统开放手术需在深低温体外循环等辅助下进行,手术操作复杂,创伤大,特别是对中枢神经系统损伤仍无法避免,导致围手术期脑部并发症发病率高,死亡率高,术后患者恢复慢。虽然麻醉技术、手术器械和术者经验等不断取得进步,但是Standford A型AD的手术效果没有明显提高,住院死亡率仍然高达10%～30%。近年来,各种类型杂交手术在国内外开展并取得了较好的临床治疗效果。本文通过对A型主动脉夹层不同治疗方式的临床观察,探讨A型主动脉夹层适宜的治疗方案。对象及方法连续收纳2008年5月至2014年04月我院93例Stanford A型主动脉夹层患者临床资料。所有患者入院时均采用经静脉降压药物(如乌拉地尔、硝普钠等)泵入,将收缩压控制于100～120mmHg (1mmHg=0.133kPa)之间。根据病人一般情况、主动脉病变情况及病人和家属治疗意愿选择药物保守治疗或者急诊手术和限期手术。患者出院后均每日监测血压并口服降压药物,控制血压于120～140/80-90mmHg之间。统计患者的临床资料包括：患者基本资料、一般情况、主要临床表现、并发症、在院期间及出院后复查全主动脉增强扫描(主动脉CTA)检查情况,比较未手术组和手术组、手术组中传统开放组和杂交组的疗效。依照93例患者入院后不同的治疗方式分组,未手术组38例,手术组55例。其中男性66例(70.97%),女性27例(29.03%),男女比例约为2.4：1。年龄21～83岁,平均50.60±7.47岁。伴有高血压76例(81.72%)。未手术组中男性28例(73.68%),女性10例(26.32%),男女比例约为2.8：1。年龄22～83岁,平均57.16±8.74岁。伴有高血压31例(81.6%)；1例为典型Marfan综合症；1例合并糖尿病；2例既往脑梗史；3例合并冠心病；7例呼吸功能不良、低氧血症；心包填塞及心功能不全共4例；6例肾功能不全；2例意识障碍。手术组根据手术方式的不同分为传统开放组24例和杂交组31例。男性38例(71.7%),女性17例(28.3%),男女比例约为2.2：1。年龄21～73岁,平均46.06±6.61岁。伴有高血压45例(81.8%)。2例为典型Marfan综合症,1例为B型AD经TEVAR术治疗3年后新发A型AD,1例合并车祸多发伤。心包积液共2例(3.6%)。所有手术病人术前均经过超声心动图及CT或MRI等影像学检查确诊并明确主动脉病变范围和程度,术中根据主动脉内膜破口的位置、夹层累及的范围、是否合并主动瓣关闭不全选择不同的手术方式。开放组术中根据有无累及主动脉弓采用常规深低温停循环+双侧脑血流灌注或常规浅低温体外循环技术,杂交组采用常规浅低温体外循环技术,心肌保护采用冠状动脉开口顺行灌注+冠状静脉窦逆行灌注冷晶体心脏停搏液。开放组：Bentall术2例,升主动脉置换术1例,Bentall+全弓置换+降主动脉支架3例,升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架手术8例,主动脉瓣置换+升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架术9例,升主动脉置换+半弓置换(头臂干、左颈总重建)+冠脉搭桥术1例。杂交组：Bentall+全弓置换+降主动脉支架置入术4例,升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架置入术17例,主动脉瓣置换+升主动脉置换+全弓置换+降主动脉支架置入术7例,升主动脉置换+半弓置换(头臂干、左颈总重建)+冠脉搭桥术3例。回访通过门诊、电话等方式,回访内容主要包括患者生存情况、血压控制情况、主动脉CTA观察病人主动脉真假腔情况及临床症状,评价患者恢复情况。统计方法：回顾性整理病人临床及随访资料,所有资料输入计算机建立数据库,对行支架植入的病人进行不同时间段的比较。所有数据采用SPSS18.0统计软件包进行统计分析,计量资料以(x±S)表示,计数资料以例数(百分数)表示,两组间数据比较采用独立样本t检验,t检验前先进行方差齐性检验,两组间频数的比较使用卡方检验,其中当有样本量少于5时采用Fisher精确检验,数据均由相同患者提供时,采用配对t检验。以P<0.05为差异有统计学意义,分析后评价其临床意义。结果1.未手术组单纯药物治疗未行手术治疗的Stanford A型夹层患者共38例。未行手术的原因多种,因年龄过大,心肺功能差,难以耐受巨大手术打击未行手术的5例；因意识障碍昏迷不能承受手术的2例,因肾功能衰竭及肾功能不良6例；因发生呼吸衰竭低氧血症而不能承受手术的7例；因发生急性脑梗塞等手术禁忌症而不能手术的2例；因患者入院后及时药物治疗但病情迅速恶化无法接受手术的9例；还有因患者家庭经济问题不能承担手术费用而拒绝手术治疗的7例。住院一周死亡30例,出院后一例患者存活2年7个月后夹层破裂死亡,至今存活7例(1周～196周),平均60.43±37.25周。单纯药物治疗未手术组住院死亡率为79.0%,4年内死亡率为81.6%。2.手术组行手术治疗的Stanford A型夹层患者共55例,开放组24人,术中及术后住院期间死亡3人,杂交组31人,术中及术后死亡2人。术中及术后共死亡5例,总死亡率为9.1%。具体情况如下：2.1开放组共24例,手术中和术后住院期间死亡3例(12.5%),其中低心排综合征2例、多脏衰1例。术后吻合口出血二次开胸止血2例。1例术后肺部感染经抗感染及二次插管治疗后好转。1例出现急性肾功能损伤经血滤治疗后好转。1例发生脑梗,治疗后好转。体外循环时间119-563min,平均(206.79±87.26)min；心脏阻断时间36-287min,平均(112.65±59.67)min；停循环时间22-83min,平均(28.51±13.45)min；手术时间为7.62±2.91小时。输红细胞(RBC)2-16U,平均(6.04±3.82)U；输血小板0-16U,平均(7.12±2.93)U；输血浆400-3600ml,平均(1083.72±654.91)ml；输冷沉淀0-10U,平均(3.51±2.39)U。2.2杂交组共31例,手术后死亡2例(6.45%),其中脑出血1例,多脏衰1例。术后吻合口出血二次开胸止血l例。1例术后肺部感染经二次插管及抗炎治疗后好转。体外循环时间89-237min,平均(140.62±31.07)min；心脏阻断时间28-97min,平均(50.93±16.21)min；手术时间为6.59±1.47小时。输红细胞(RBC)2～10U,平均(4.83±2.65)U；输血小板0～16U,平均(6.38±2.01)U；输血浆400-1600ml,平均(619.72±436.15)ml；输冷沉淀0-10U,平均(3.27±2.11)U。杂交组术中在CPB时间、心肌阻断时间和血浆使用量上显著少于开放组(P值分别为<0.05、<0.01、0.002)；术后在红细胞、血小板使用量显著少于开放组(P值分别为0.029、<0.05),在死亡率和术后并发症发生率均低于开放组,但无统计学意义,原因可能为病例数过少。3.随访情况对术中植入主动脉支架并顺利出院的患者(49例)根据主动脉CTA对术前和术后2～4周、3～6月、1～3年等不同时期的主动脉最大直径(降主动脉直径最大截面)、假腔最大直径、真腔最大直径进行观察。术后2-4周,主动脉最大直径较术前稍增大[(36.07±4.71)mm VS(36.45±4.13)mm,p>0.05],术后3～6月主动脉最大直径较前明显减小[(36.20±3.82)mm VS(29.73±4.06)mm, p<0.05],术后1～3年主动脉最大直径较前明显减小[(36.15±4.94)mm VS(29.97±5.37)mm,p<0.05]；术后2～4周,主动脉最大假腔直径较术前无明显变化[(14.73±4.26)mm VS(14.32±4.27)mm,p>0.05],术后3～6月主动脉最大假腔直径较前明显减小[(15.06±4.41)mm VS(5.19±2.32)mm,p<0.05],术后1～3年主动脉最大假腔直径较前明显减小[(17.74±3.59)mm VS(3.17±2.25)mm,p<0.05],患者假腔均部分或完全血栓化；术后2-4周,主动脉最大真腔直径较术前明显增大[(21.34±4.83)mm VS(22.13±4.79)mm,p<0.05],术后3-6月主动脉最大真腔直径较前明显增大[(21.14±5.01)mm VS(24.54±4.33)mm, p<0.05],术后1-3年主动脉最大真腔直径较前明显增大[(18.41±2.84)mm VS (26.80±4.95)mm,p<0.05]。术中植入支架后患者的降主动脉及假腔最大直径均呈减小趋势。结论1.外科手术是治疗Stanford A型主动脉夹层的首要选择。2.杂交手术治疗Stanford A型主动脉夹层较开放手术更安全,用血量更少。3.累及降主动脉的A型夹层术中行覆膜支架置入术治疗可促使假腔缩小及血栓化,近中期效果好。