ANCA相关性血管炎是由ANCA介导的以寡免疫复合物沉积为特征的坏死性小血管炎。近几年随着ANCA相关性血管炎病例被越来越多地发现,ANCA相关性血管炎已成为国内外较为常见的自身免疫性疾病之一,其病变常累及肾脏、肺、心血管及皮肤等多器官系统,为多学科科室医务人员及患者所广泛关注。虽然目前ANCA相关性血管炎的发病机制仍尚未阐明,但近年来已有大量研究发现ANCA相关性血管炎的发病机制与环境因素、感染因素、遗传因素、ANCA、细胞免疫及补体系统等多个因素有关,这些新的发现为ANCA相关性血管炎的靶向治疗提供可更有效的思路与证据。本文就近几年ANCA相关性血管炎发病机制及治疗的相关研究进展综而述之,旨在对ANCA相关性血管炎的研究机制及治疗方法进行更深入地探讨研究,同时也能提高广大医务人员对本病的认知。