目的： 原始神经外胚层肿瘤(PNET)是儿童最常见的颅脑肿瘤之一。患者发病年龄小、病程短，可发生在脑组织的任何部位，大多数生长在小脑。由于该肿瘤具有生长极为迅速，手术不易彻底切除，且易复发，并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病治疗极为困难。虽然近年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了明显的改善，但是生存者常常面临由治疗所带来的不良反应和后遗症，严重地影响其生活质量，因此有必要研究确定临床上对预后有显著性影响的因素，可根据这些因素来预测病人的预后，并为PNET的治疗提供参考。 材料和方法： 取自天津医科大学总医院1991年3月至2001年11月收治的所有病历及 天津医科大学 临床专业硕士论文 病理资料完整的中枢原始神经外胚层肿瘤病例，共计55例。所有肿瘤均经 HE染色病理组织学检查，其中幕上的原始神经外胚层肿瘤还进行了免疫组 化检查证实。本组病例中幕上的原始神经外胚层肿瘤8例，幕下的髓母细胞 瘤47例。对肿瘤的发病特点、临床特征、影像学改变、手术治疗以及术后辅 助治疗进行观察，同时以无进展生存时间（PFS）作为判断预后的指标，对 年龄、性别、风险程度分级、手术切除程度、术后放疗、术后化疗、有无转 移等影啊患者预后的诸多回素在进行单变量分析的同时采用COX 比例风险 馍型进行多变量分祈。 结果： 本组55例患者的平均发病年龄为6石岁，男女比例为2．23：l。在单变 量预后分祈显示： （a 年龄，o3岁组病人的PFS显著优于＄3岁者。 b ） 性别，男女两组病人的 PFS无显著性差异。 （C） 肿瘤切除范围，全切组病人的 PFS显著优于次全切除与部分切除 组雷者，而次全切除与部分切除患者的预后无显著性差异。 d”肿瘤盲径及累及范围的大小，通过 Chang氏分级（Chang staging syslem ）分组。结果：肿瘤直径及局部累及范围的大小与术后无 进展生存期无关。 （e） 在影像上出现转移，转移组病人和非转移组的术后无进展生存期 比较显示两组间具有高度显著性差异。 f）Rouer分级，一般风险组术后无进展生存期明显优于高风险组。 咱）放疗及放射剂量，放射剂量350GY组显著优于放射剂量＜50GY 组，无放疗组的术后无进展生存期显著低于前两组。 ＊） 化疗，未发现化疗对预后有影响。 二 无津医科大学 临床专业硕士论文 在多变量分祈中转移的出现、放射剂量和肿瘤切除范围具有显著性意义。 结论： 1．原始神经外胚层肿瘤好发于学龄儿童，患者的术前病程多较短，男 性略高于女性，但性别差异与预后无明显关系。 2．PWT的临床主要表现为颅内压增高，发生在后颅窝的髓母细胞瘤 由于损害了小脑及脑千功能可出现共济失调。呛咳和锥体束征等脑 千受损表现。 3、小于3岁患者的无进展生存时间明显低于大于弓岁的患者。发病年 龄是影响预后的因素之一。 4．手术切除是PNET治疗中最迅速有效的方法，完全切除患者的预后 明显优于次全切除和部分切除者，但次全切除与部分切除患者的无 进展生存时间无显著差异。手术中应尽量争取全切，但如肿瘤累及 重要结构不能全切时，不直过度强调切除程度。 5 肿瘤转移是原始神经外胚层肿瘤的重要特征，是导致患者出现不良 预后的重要因素。 6Bk疗对于P＼ET患者是行之有效的治疗方法，应作为患者术后的常 规治疗。＞弓 岁的患者术后要给予及时足量的颅脊髓放疗，而对于 ＄3岁的患者给予放疗的时间和剂量要慎重。 7 化疗是 PNET术后的辅助治疗方法之一，但常规卡氮介（BCNU） 治疗对改善患者预后无明显帮助。 8．COX比例风险模型多变量分析证实：与患者预后关系最密切的因素 庆次是：局部的放射剂量，肿瘤转移、手术切除等级。