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目的探讨狼疮性肾炎(Lupus Nephritis, LN)患者的临床表现和免疫学特点,狼疮临床活动性指标与病理分型和改变之间的关系,以进一步认识LN的病变特点,提高临床诊断与治疗水平。方法回顾性分析1993年4月-2009年10月期间在复旦大学附属中山医院经肾活检明确诊断为LN的227例患者的临床、实验室及病理学资料,以及同期住院的778例SLE患者的资料,采用方差分析、秩和检验和卡方检验对各项临床表现、实验室指标、免疫学指标、狼疮活动性指标与病理分型等进行描述和分类统计,以多元线性回归进行相关分析。结果1.一般情况(1)1993年4月-2009年10月住院治疗的SLE患者778例,其中男性75例,女性703例,男女比例1：9.4；经肾活检确诊LN患者227例,其中男性28例,女性199例,男女比例1：7.1；虽然LN的男性患者比例稍高于SLE患者,但两者间无明显差异(P=0.263)(2) SLE患者的发病年龄为37.62±13.54(10-80)岁,男性发病年龄早于女性患者(P=0.020)；确诊LN患者的发病年龄为34.41±11.86(13-75)岁。男、女LN患者的平均发病年龄无明显统计学差异(P>0.05)。2.病理类型根据WHO国际肾脏病学会／肾脏病理学会(ISN/RPS)狼疮性肾炎分型,轻微病变型(Ⅰ型)28例(12.3%),系膜增生型(Ⅱ型)29例(12.8%),局灶节段型(Ⅲ型)41例(18.1%),弥漫增生型(Ⅳ型)85例(37.5%),膜型(V型)38例(16.7%),硬化型(Ⅵ型)6例(2.6%)。其中Ⅳ型LN比例最高,其次为Ⅲ型。男女患者在各型LN病理类型中的分布无显著性差异(P=0.626)。3.临床表现(1)分别以尿蛋白定量0.5g/24小时或+++(标准①)及0.3g/24小时或+(标准②)为界,可伴有管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)和／或肾功能不全；并排除其他原因引起的尿和肾功能异常定义为肾脏损害,本研究778例SLE患者按标准①1有肾脏损害表现者441例(57.6%),以肾外损害为主要表现者337例(43.3%)；按标准②有肾脏损害表现者508例(65.3%),以肾外损害为主要表现者270例(34.7%)。(2)确诊的LN患者中单纯血尿36例(15.9%),单纯蛋白尿81例(35.7%),血尿合并蛋白尿110例(48.4%),表现为肾病综合征大量蛋白尿53例(23.4%),肾功能减退37例(16.3%)。(3)Ⅳ型LN患者临床表现多样,以血尿合并蛋白尿、肾病综合征大量蛋白尿及肾功能减退最多见(P=0.000)；表现为单纯蛋白尿的以V型LN患者较常见,但各型比较无明显差异(P=0.081)。(4)肾外表现中面部红斑、关节炎的发生率以Ⅱ型最高(P=0.004)；CNS损害共6例,分别见于Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型,而Ⅰ型和Ⅴ型未发现CNS损害；而光敏、口腔溃疡、浆膜炎、血液系统累及等症状在各型中的发生率无统计学差异(P>0.05)。(5)LN患者中高血压的发病率24.2%,以Ⅳ型发病率最高(P<0.05)。4.实验室指标(1)有肾脏损害表现患者血红蛋白、血白蛋白水平低于无肾脏损害表现患者,而有肾脏损害表现患者的血肌酐水平明显高于无肾脏损害表现患者(P=0.000)；不同病理类型的LN患者血红蛋白、血小板、血白蛋白、血肌酐比较总体有差异(P<0.05或0.01),Ⅳ型LN表现最有特征性：即Ⅳ型LN患者24小时尿蛋白定量最多,血肌酐水平最高；而血红蛋白、血小板、血白蛋白水平最低。(2) SLE患者的ANA型态以颗粒型最多,均质型次之；有肾脏损害表现的SLE患者ds-DNA抗体滴度明显高于无肾脏损害表现患者(P=0.011)；有肾脏损害表现的SLE患者抗核小体抗体(AnuA)阳性率高于无肾脏损害表现患者(P=0.032)；不同病理类型的LN患者间自身抗体阳性率无明显差异(P>0.05)。(3)有肾脏损害表现患者其补体降低的发生率高于无肾脏损害表现患者,且降低的程度亦更明显；LN患者以Ⅳ型补体降低的最明显(P<0.05)。(4)不同病理类型LN患者SLEDAI、AI、CI评分及LACC评分均以Ⅳ型最高(P<0.01)。5.临床表现、实验室指标与病理类型的相关性分析血红蛋白和补体水平与SLEDAI负相关；24小时尿蛋白定量和血肌酐与AI评分正相关,补体C3水平与AI评分负相关；血肌酐水平与CI评分正相关。结论1.SLE和LN患者的好发年龄在30-50岁,女性患病率远高于男性。2.SLE患者临床有肾脏损害表现约占三分之二；LN患者的病理类型中,Ⅳ型最为多见,占整个LN的三分之一以上,且肾脏损害表现最突出。3.LN患者以血尿合并蛋白尿表现最常见,约占整个LN的一半；以肾病综合征起病者约占四分之一；约有六分之一的LN患者表现为肾功能减退。4.SLE有肾脏损害表现患者血红蛋白、血白蛋白水平低于无肾脏损害表现患者；而血肌酐水平明显高于无肾脏损害表现患者。Ⅳ型LN患者贫血、低蛋白血症、低补体C3血症、肾功能不全的发生率及严重程度显著高于其他各型,活动性指数(AI、CI、SLEDAI、LACC)亦最高。5.SLE有肾脏损害表现者抗核小体抗体阳性率显著高于无肾脏损害表现者,且ds-DNA抗体滴度明显增高。而自身抗体在不同LN病理类型的患者之间无明显差异(P>0.05)。6.血红蛋白和补体水平与SLEDAI负相关；24小时尿蛋白定量和血肌酐水平与AI评分正相关,补体C3水平与AI评分负相关；血肌酐水平与CI评分正相关。7.SLE常累及肾脏,LN的临床表现和实验室指标与其病理类型存在一定的联系,根据临床表现和实验室指标可以在一定程度上评估LN的严重程度,但是仍不能替代肾活检在LN病理诊断中的重要价值。