目的：探讨小儿消化道重复畸形的临床表现、诊断及治疗方法，提高小儿消化道重复畸形的诊治水平。 方法：回顾性总结分析中国医科大学附属盛京医院小儿外科1998年1月至2008年12月收治的64例腹部消化道重复畸形患儿的临床资料。 结果：64例腹部消化道重复畸形病例中，男44例，女20例；年龄5天～12岁，平均年龄3.6岁。其中22例临床主要表现为反复肠梗阻：17例主要表现为消化道出血；15例并发肠套叠或曾有肠套叠发作病史，其中9例以急性肠套叠入院；以腹部包块为主要表现者9例；以反复腹痛为主要临床表现者5例；无任何症状者2例。产前检查发现2例。重复畸形发生的部位：胃1例，十二指肠1例，空肠2例，回肠36例，回盲部21例，结肠3例。囊肿型53例，管状型11例。超声检查59例，发现腹腔囊性包块42例。计算机体层摄影检查23例，发现腹腔肿物20例。放射性核素异位胃粘膜显像检查34例，提示异位胃粘膜25例。并发消化道出血17例，重复畸形穿孔5例，腹膜炎5例，肠扭转4例。64例患者全部手术治疗，其中52例行肠重复畸形及附着肠管切除肠吻合术，12例行肠重复畸形核除术。所有患儿全部治愈出院。 结论：消化道重复畸形可发生于任何年龄段儿童，常见的临床表现包括肠梗阻、消化道出血、肠套叠、腹部包块和腹痛，临床表现多种多样，缺乏特异性，多数以并发症就诊。超声、计算机体层摄影和放射性核素异位胃粘膜显像检查对消化道重复畸形的诊断有重要作用，腹部计算机体层摄影和放射性核素异位胃粘膜显像检查对诊断消化道重复畸形有决定性意义，单纯一种影像检查缺乏特异性，易漏诊。联合应用上述影像学检查方法对消化道重复畸形的诊断有非常重要的意义。手术是根治消化道重复畸形的唯一有效方法。