目的：　　 探讨部分性重复膀胱畸形和阴道斜隔综合征的临床特征及诊断、治疗方法，避免误诊。　　 方法：　　 回顾性分析1例误诊为阴道斜隔综合征的部分性重复膀胱的临床资料，并检索国内外关于阴道斜隔综合征及部分性重复膀胱的文献资料，进行分析总结。　　 结果：患者因痛经11年，婚后不孕2年就诊妇科。双合诊示阴道右侧壁囊性感，B超检查示阴道斜隔、右肾缺如，诊断为阴道斜隔综合征。在硬膜外麻醉下拟行经阴道斜隔切除术。术中行隔内穿刺，内容物淡黄色混浊与尿液相似，请泌尿外科台上会诊，建议停止手术，并完善静脉肾盂造影及盆腔CT检查。静脉肾盂造影检查示:右肾未显影，左肾显影正常。盆腔CT检查示:膀胱右后方多囊性改变。膀胱镜检查示:膀胱内可见分离，两侧膀胱底部均可见输尿管开口。诊断为:左孤立肾，盆腔囊性包块，遂转入泌尿外科。经手术治疗、术后证实为部分性重复膀胱畸形、右侧肾脏发育不良、右侧输尿管积水。　　 结论：　　 部分性重复膀胱畸形临床少见，与阴道斜隔综合征同属于泌尿生殖系统先天性畸形，二者临床表现相似，易相互误诊，诊断时应详细询问病史，仔细查体，并及时完善相关检查。