【摘 要】
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目的:研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的低频重复神经电刺激特点。方法:收集2020年5月到2021年12月就诊于重庆医科大学附属第一医院神经内科的40例ALS患者,所有患者均进行神经传导速度（NCV）、常规针极肌电图（EMG）及低频重复神经电刺激（RNS）检查。记录86根神经的低频RNS、320块肌肉的针极EMG及560根神经的NCV的相关参数。比较ALS组与对照组低频RNS阳性率,并分析低频RN
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目的:研究肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的低频重复神经电刺激特点。方法:收集2020年5月到2021年12月就诊于重庆医科大学附属第一医院神经内科的40例ALS患者,所有患者均进行神经传导速度（NCV）、常规针极肌电图（EMG）及低频重复神经电刺激（RNS）检查。记录86根神经的低频RNS、320块肌肉的针极EMG及560根神经的NCV的相关参数。比较ALS组与对照组低频RNS阳性率,并分析低频RNS阳性与ALS病程及疾病进展速度相关性。结果:1.ALS组男24例,女16例,男:女为3:2。发病年龄为30岁-74岁,平均年龄为54.55±2.85。病程为3月-27月,平均病程（月）为11.60±1.65,其中以上肢起病者有20例,下肢起病者有16例,以延髓功能障碍起病者有4例。2.ALS患者可出现复合肌肉动作电位波幅降低、运动神经传导速度轻度减慢、远端潜伏期延长。3.ALS组RNS低频递减阳性率为45%,高于对照组（X2=16.514,P＜0.001）。4.在1HZ、3HZ、5HZ刺激下,3HZ的RNS低频递减阳性率最高。5.有两例ALS患者副神经低频RNS递减阳性,但无胸锁乳突肌受累的临床及针极肌电图证据。6.ALS患者中低频RNS阳性组及低频RNS阴性组相比,病程无显著性差异（P=0.11）。7.ALS患者中低频RNS阳性组与低频RNS阴性组相比疾病进展速度无显著性差异（P=0.17）。结论:ALS患者存在RNS低频递减现象,提示可能有神经肌肉接头的损害。3HZ的频率下刺激副神经,可获得较高的RNS递减阳性率。无胸锁乳突肌受损而出现副神经RNS低频递减阳性,可能说明ALS在临床症状未出现前神经肌肉接头就已受累。ALS患者出现RNS低频递减阳性,与病程及疾病进展速度无关,无法作为预测疾病进展速度及判断病程长短的指标。
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