目的：细支气管肺泡癌(bronchioloalveolar carcinoma, BAC)在1999年、2004年WHO分类中被划分为肺腺癌的一个亚型,近年来发病率呈上升趋势,其临床表现无特异性,影像学改变多种多样,病理诊断较为模糊,化学治疗方法及疗效目前尚无定论。虽然在2011年肺腺癌新分类中BAC的定义不再沿用,但之前的治疗经验对日后的临床工作仍有指导意义。本文报道1例培美曲塞单药维持及间歇治疗术后复发转移性BAC的成功病例,结合文献复习,从定义、病理、影像、临床表现及治疗等方面进行综合论述,以提高对本病的认识。方法：报告培美曲塞单药维持及间歇治疗术后复发转移细支气管肺泡癌6年并取得良好效果的1例病例,同时对中国期刊全文数据库(CNKI)2000-2014年间收录的资料较为详尽的30例肺原发性细支气管肺泡癌患者进行回顾性研究,分析其主要临床表现,影像学改变及诊断方法等,以便减少误诊,指导治疗,估测预后。结果：本例患者行培美曲塞三线单药维持治疗前后共6年时间,效果较好,PS评分维持在0-1分,可坚持日常工作。CNKI收录的30例肺原发细支气管肺泡癌患者中,男性患者17例,女性患者13例,年龄最大77岁,年龄最小35岁,平均年龄54.5岁；主要临床表现有咳嗽咳痰、胸痛、刺激性干咳等,而细支气管肺泡癌的典型症状,即咳大量清水样泡沫状痰发生率极低；影像学改变主要有结节型、肺炎型、双肺弥漫型、间质性改变及混合表现型5种,其中结节型病灶可表现出磨玻璃样的特征性改变；21例患者初始诊断出现误诊,容易与之混淆的疾病主要有肺炎、血行播散粟粒性肺结核及其他类型的肺恶性肿瘤；30例病例中,只有3例明确报道确诊后行化学治疗,生存期未知。结论：培美曲塞治疗某些特定的细支气管肺泡癌效果好,安全性高；对生存期较长的肿瘤,维持和间歇化疗可能是一种有效的治疗模式。