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[目的]胶质肉瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤,即胶质母细胞瘤的变异型。既往文献关于其临床特征、病理特点及预后情况的分析较少。MGMT在胶质瘤的个体化治疗和预测预后中具有重要意义,而近年来研究证实IDH1突变广泛存在于低级别胶质瘤和继发性胶母中,并可作为胶质瘤的预后指标。但是关于胶质肉瘤中MGMT和IDH1的研究报道极少。本文的目的是通过回顾性研究详细阐述原发性胶质肉瘤和继发性胶质肉瘤的临床、影像学以及病理特征,分析影响胶质肉瘤预后的相关因素。检测MGMT及IDH1在胶质肉瘤中的表达,并探讨其与预后的关系。[方法]本研究回顾性分析了2002至2010年间在华山医院神经外科行手术后病理明确为胶质肉瘤的临床表现、影像学特征及病理特点,通过Kaplan-Meier生存分析、log rank检验单因素分析和Cox多因素回归模型分析了影响其预后的因素。通过免疫组织化学染色分别检测了MGMT、IDH1、p53、CD34和Ki67在胶质肉瘤中的表达情况,分析胶质肉瘤的病理特征及MGMT、IDH1、Ki67与其预后的关系。[结果]我们随访观察的36例胶质肉瘤病人中包括28例原发性胶质肉瘤和8例继发性胶质肉瘤。男性占61.1%,女性占38.9%,中位年龄为50.5岁,肿瘤位于颞叶者15例(41.7%),额叶7例(19.5%),顶叶5例(13.9%),颅内多发病灶4例(11.1%)。术前KPS中位值80。36例病人全部接受了开颅外科手术,其中肿瘤达到全切者32例(88.9%)。术后接受放疗者22例(61.1%),接受化疗者17例(47.2%)。根据术前影像学特征及术中肿瘤大体表现我们发现胶质肉瘤有明显的异质性,可将原发性胶质肉瘤分为类GBM样、囊实性病变样及类脑膜瘤样胶质肉瘤三组。三组病人的中位生存期为12个月、5个月和12个月,三者之间差异无显著性(p=0.649)。将第一、二组合并为一组后,与第三组比较两者预后差异仍然没有显著性(p=0.354)。PGS的6个月生存率为71.1%,一年生存率为46.4%,两年生存率为27.5%,中位生存期为12个月；SGS的6个月生存率为37.5%,中位生存期为6个月。单因素分析检验多种因素与生存期的关系,发现PGS中位生存期明显长于SGS患者(12个月vs6个月p=0.003),单发病灶的胶质肉瘤患者的中位生存期较多发病灶者延长(10个月vs5个月,p=0.019),肿瘤全切患者中位生存期较未全切者延长(10个月vs5个月,p=0.04),接受术后放疗患者中位生存期较未接受术后放疗者延长(13个月vs5个月,p<0.001),接受术后化疗患者中位生存期较未接受术后化疗者延长(17个月vs6个月,p=0.004)。而Cox风险回归模型分析发现术后放疗是胶质肉瘤预后的独立风险因素(HR=4.160)。另外,在本研究中我们详细描述了8例继发性胶质肉瘤的临床表现和病理特征,分析了其预后情况和治疗经验。我们采用免疫组化法分别检测胶质肉瘤中MGMT、IDH1、Ki67、CD34、p53的表达,结果发现：在36例胶质肉瘤中有8例表达MGMT,阳性表达率为22.2%。MGMT表达阴性和MGMT表达阳性的胶质肉瘤的中位生存期分别为9个月和8个月,两组间差异未到达统计学显著性(p=0.952)。而MGMT阴性和MGMT阳性的胶质肉瘤的中位无进展期分别为6个月和4个月,两组间亦无显著差异(p=0.473)。免疫组化染色显示IDH1在36例胶质肉瘤中表达均为阴性。通过Kaplan-Meier生存曲线分析Ki67与胶质肉瘤预后的关系,发现Ki67-组中位生存期为8个月,Ki67+组中位生存期为8个月,Ki67++组中位生存期为8个月,Ki67+++组中位生存期为9个月。log rank检验单因素分析各组之间差异无显著性(p=0.784)。Ki67-组中位无进展期为5个月,Ki67+组中位无进展期为4个月,Ki67++组中位无进展期为5个月,Ki67+++组中位无进展期为6个月。各组之间差异无显著性(p=0.754)。36例胶质肉瘤中有14例p53表达阳性(阳性率为38.9%)。88.9%的胶质肉瘤中胶质成分与肉瘤成分中p53表达情况一致。在36例胶质肉瘤中7例CD34表达阳性(阳性率为19.4%),CD34在胶质成分和肉瘤成分中均有表达。5例胶质肉瘤复发或转移前后的病理标本中免疫组化检测MGMT、p53、Ki67、CD34表达变化无显著差异。继发性胶质肉瘤中MGMT、p53、Ki67、CD34与其第一次手术初发胶质瘤中表达变化无显著差异。[结论]1.胶质肉瘤好发年龄为30-60岁之间,男性居多,常见于颞叶,没有特征性的临床表现及影像学特征。胶质肉瘤易发生颅内异位播散和颅外转移。2.继发性胶质肉瘤的预后较原发性胶质肉瘤差。术后辅助放疗对胶质肉瘤的预后有明显改善,是胶质肉瘤的独立预后因素。病灶数目、手术切除程度、术后辅助化疗可能与胶质肉瘤预后有相关性,但还需要扩大样本量进一步证实。3. MGMT在胶质肉瘤中有一定程度的表达。原发性和继发性胶质肉瘤中均未检测到突变型IDH1表达。MGMT表达及Ki67表达强弱对胶质肉瘤的预后均无预测作用。