目的通过对2014年广西医科大学一附院收治的1例罕见的胚胎性癌及畸胎瘤并存的腹壁混合型恶性生殖细胞肿瘤进行回顾性分析和国内外相关文献复习,总结性腺外生殖细胞肿瘤诊断和治疗的一些经验,为临床医师对此类患者的诊断和治疗提供借鉴和帮助。方法介绍腹壁混合型恶性生殖细胞肿瘤1例,同时结合相关文献,从性腺外生殖细胞肿瘤的发病机制、病理、临床表现、辅助检查的意义以及诊断和治疗等方面分析本病例的诊断和治疗。结果腹壁肿物在临床上并非罕见,但由于缺乏典型症状,容易出现误诊。生殖细胞肿瘤可原发于腹壁,病理诊断是确诊的金标准,相关研究对性腺外生殖细胞肿瘤的生存率报道不一,通过手术彻底切除肿瘤,术后辅以铂为基础的规范化疗后,可以显著提高患者的预后。结论性腺外生殖细胞肿瘤发病原因不明,临床诊断主要依据病史、血清肿瘤标志物水平(如HCG、AFP)等辅助检查,确诊仍需病理检查。恶性性腺外生殖细胞肿瘤恶性程度高,但治疗效果较好。治疗是以手术为主,化疗和放疗为辅的综合治疗。正确的诊断和治疗前评估是避免误诊误治和规范化治疗的关键。手术联合化疗可显著提高患者的治疗效果。