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目的：本文通过对44例女性先天性不对称性生殖道畸形的住院病例进行回顾性分析,以探讨女性先天性不对称性生殖道畸形的主要发病情况、临床特点、诊治措施及其预后。材料和方法：收集2002年12月至2014年12月昆明医科大学第一附属医院妇科收治的44例女性先天性不对称性生殖道畸形的临床资料进行回顾性分析,对近5年内住院患者进行电话随访了解其预后,所得数据应用SPSS21.O统计软件进行统计学分析。结果：2002年12月至2014年12月间我院不对称性生殖道畸形住院患者共有44例,包括残角子宫30例,占68.18%；90.00%(27/30)的残角子宫对侧为单角子宫,2例为始基子宫,1例为幼稚子宫,3例合并阴道闭锁；阴道斜隔综合征14例,占31.82%,其中阴道斜隔综合征合并残角子宫2例；单角子宫2例,占4.55%；残角子宫平均就诊年龄为31.67±10.46岁,阴道斜隔综合征为21.79±9.54岁,单角子宫为35.00±8.00岁。平均就诊年龄最小的是阴道斜隔综合征。不对称性生殖道畸形有65.9%(29/44)发生在右侧。残角子宫有66.7%发生在右侧,阴道斜隔综合征有71.4%发生在右侧,单角子宫左右各1例。不对称性生殖道畸形的剖宫产率为22.7%(5/22),残角子宫及单角子宫不孕症发生率为36.0%(9/25)。阴道斜隔综合征未婚率最高,占64.3%(9/14)。残角子宫有痛经病史17例,占56.67%,腹痛12例,占40.00%；阴道斜隔综合征有痛经史9例,占64.29%,腹痛6例,占42.86%；单角子宫继发性不孕1例。残角子宫术前确诊率为40.00%(12/30)；阴道斜隔综合征术前确诊率为64.29%(9/14)；单角子宫2例均已确诊,1例未手术,确诊率为100%。残角子宫合并卵巢巧克力囊肿占40.00%(12/40),盆腔粘连占36.67%(11/30),子宫腺肌病占26.67%(8/30)；斜隔综合征合并卵巢巧克力囊肿占14.29%(2/14)；单角子宫继发性不孕占50.00%(1/2)。残角子宫患侧肾缺如占35.00%(7/20)；阴道斜隔综合征肾缺如占100%(14/14),结论：女性先天性不对称性生殖道畸形以残角子宫最常见,多种不对称性生殖道畸形可同时存在,常伴有其它系统发育异常,以肾缺如最多见,多发生在右侧。不对称性生殖道畸形使不良妊娠结局增加,但并不增加剖宫产率。阴道斜隔综合征较残角子宫就诊年龄小,确诊率高,治疗规范,其合并症较少,预后较好。手术解除梗阻是不对称性生殖道畸形治疗的关键。