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目的分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组(A组)和以非呼吸道症状为首发表现患者组(B组),比较两组患者的临床症状、实验室检查和胸部CT表现。结果男49例,女45例,平均年龄(65.2±10.9)岁。呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例。胸部CT/HRCT表现主要分为以下3类:(1)以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例(64.89%);(2)以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例(13.83%);(3)上述两种表现均存在者20例(21.28%)。12例(12.77%)影像学特点符合普通型间质性肺炎(usual interstitial pnermonia,UIP),30 例(31.91%)符合弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)特点。A组34例,B组60例。A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义(P<0.05),如咳嗽/咳痰(32/34比46/60)、咯血(15/34比13/60)、呼吸困难(27/34比20/60),而全身症状及其他肺外表现A、B两组无明显差异(P>0.05),如发热(24/34比37/60)、皮疹(3/34 比 8/60)、血尿(22/34 比 41/60)、蛋白尿(21/34 比 40/60)等。A组胸部CT中DAH表现较B组高(18/34比12/60),差异有统计学意义(P<0.05)。82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗。结论显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和弥漫性肺泡出血多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者。MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好。