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研究目的:采用2010年WHO胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NENs)病理学诊断分类分级标准对既往消化道NENs患者病变组织再次进行病理切片及重新检测、分类分级,并对消化道NENs的发病情况、遗传倾向、临床表现、诊断、治疗及预后等多方面因素进行分析和总结,从而了解各因素对本类疾病的影响情况,提高对消化道NENs的临床诊断及治疗水平。研究对象:收集齐鲁医院病理科从2005年7月至2012年11月共7年中80例消化道NENs住院患者临床资料,其中男性患者61例,女性患者19例,男女比例3.21:1。年龄介于30-80岁,平均年龄为57岁,其中79名患者行手术治疗,1名患者未行手术,但均取活组织送病理,按照WHO最新标准由病理医师重新切片并做免疫组化处理,并检测CgA、Syn和Ki67阳性指数三项指标及核分裂像计数,进行重新诊断。研究方法:根据最新WHO标准对过去的病例重新进行组织学观察,并在组织芯片中应用免疫组织化学方法检测Syn、CgA、Ki67阳性指数及核分裂像计数,对病例进行重新分期及分级,并采用随访的办法进行研究,收集上述患者病例获取初始研究资料,并成功随访上述患者45例,重点调查患者患病时临床表现、手术治疗效果、术后生存状况、用药情况等相关信息资料,对这些数据进行比较分析归纳,从而得出结论。研究结果:1.本研究80例中,其中男性患者61例,女性患者19例,男女比例3.21:1。年龄介于30-80岁,平均年龄为57岁,发病高峰年龄为50~70岁,可见本病发病率受性别和年龄影响较大,中老年及男性患者更易患病。2.上述80例中其中食管NENs20例,胃NENs34例,十二指肠NENs4例,小肠NENs1例,结肠NENs2例,直肠NENs19例,临床表现无特异性,晚期出现类似恶性肿瘤的症状及体征,典型类癌综合征表现出现率并不是很高,病例均为散发,无明显家族聚集现象,未表现出明显遗传倾向。3.本类疾病误诊率极高,即使术前行内镜检查,而不行病理检测,误诊率高达90%以上,若出现典型类癌综合征表现或其他特异性症状时可使误诊率大大降低。4.病理诊断中,免疫组化是病理诊断中重要的手段,CgA、Syn阳性率对NENs诊断有重要作用,其中Syn敏感性比CgA高。5.45例病例随访显示本病预后与组织学类型有关,NET较NEC预后好,临床分期和Ki67阳性指数可作为独立的预后因素,有利的预后因素包括女性、年轻、伴随激素综合征年素综合征临床分期早、肿瘤级别低、肿瘤小、无转移、应用药物者。研究结论:1.消化道NENs是一种临床上较为少见的低度恶性肿瘤,生长缓慢,但近年来发病率有所上升。2.本类疾病发病率受多种因素影响,发病高峰年龄在50岁~70岁之间,但各年龄段均可发病,其中男性比女性发病率高。3.消化道神经内分泌肿瘤临床表现常无特异性,类癌综合征表现出现率低。本类疾病临床误诊率高,病理诊断是主要的诊断方法。4.手术治疗是最有效的治疗方法,另外靶向治疗和放化疗及激素类药物,如生长抑素类似物等可用于类癌综合征的治疗。5.本类疾病预后受多种因素影响,其中预后与组织学类型有关,临床分期和Ki67阳性指数可作为独立的预后因素,性别、肿瘤生长部位、大小、浸润程度、有无转移、是否应用药物治疗等均是影响预后的重要因素。