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目的:肌萎缩侧索硬化症是一种进行性、瘫痪性疾病。临床表现为上下运动神经元瘫痪,束颤是其下运动神经元受累特征之一。Awaji ALS诊断标准将束颤电位作为失神经支配的诊断标志,其价值等同于纤颤电位和正锐波。近年来,有较多研究通过肌肉超声检测束颤,为临床提出无创、快捷的影像学检查手段。本研究旨在探讨通过肌肉超声检测在肌萎缩侧索硬化症患者、多发性周围神经病等疑似肌萎缩侧索硬化症患者及健康成年人间发生束颤的分布及数量间的差异,提出一种简化的肌肉束颤超声评分,以辅助临床诊断肌萎缩侧索硬化症。方法:我们的研究纳入了16例肌萎缩侧索硬化症患者(疾病组)、10例疑似肌萎缩侧索硬化症患者组(疾病对照组),所有患者均通过临床及电生理检查明确诊断,符合Awaji ALS诊断标准。同期纳入10例健康成年人(健康对照组)。所有受试者均通过超声检查11块肌肉,包括舌肌,双上肢斜方肌,双侧肱二头肌、双侧拇短展肌、双侧股四头肌及双侧胫骨前肌,详细记录发生束颤的情况后进行统计学处理。所有数据用SPSS第21版进行分析。结果:1.肌萎缩侧索硬化症患者组发生束颤的节段分布更广泛,且发生束颤的肌肉数量(6.44±2.56)高于疑似疾病对照组(1.20±1.87,P=0.001)和健康成人对照组(0.50±1.08,P<0.001),差异有统计学意义。2.肌萎缩侧索硬化症组患者的束颤检出率(58.5%)明显高于疾病对照组(10.9%)和健康对照组(4.5%),差异有统计学意义。3.肌萎缩侧索硬化症患者束颤的发生与疾病严重程度评分呈负相关(r=-0.501,P=0.048),与病程无关(r=0.014,P=0.960)。4.“超声束颤评分”定义为超声在选定肌肉中检测到束颤的肌肉数量,以区分ALS患者和非ALS患者,绘制ROC曲线下面积为0.96,表明超声束颤评分的诊断价值较高,其诊断疾病的灵敏度(88.2%)及特异度(94.7%)较高,可以做一种便捷的方法辅助诊断肌萎缩侧索硬化症。结论:肌肉超声可为神经和肌肉疾病患者的束颤提供有价值的信息。肌萎缩侧索硬化症患者束颤的分布及发生束颤的肌肉数量有一定的特征,超声对肌肉束颤的检出率及检出敏感性均较高,通过超声检查肌肉束颤可以作为一种简单实用的诊断肌萎缩侧索硬化症的工具。