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背景:颅内蛛网膜囊肿(Intracrancial arachnoid cysts,IACs)是指颅内两层蛛网膜间不正常的液体聚集所形成的包囊,不累及脑实质,多数为脑脊液池内的病变,儿童患病率约为1.3%-2.6%[1-4]。IACs多数为先天性,患者通常无明显症状,常由评估头部外伤、癫痫及发育迟缓的影像学时意外发现,少数IACs患者表现为头痛、癫痫、头晕、肢体活动障碍等症状,对无明显症状者通常不建议手术治疗[2,4-7]。随着影像技术的广范应用,越来越多的IACs被发现,越来越多的临床症状被报道。Lang等人[8]于1985年首次报道了 10例成人颞部和额部的蛛网膜囊肿(Arachnoid cysts,AC)患者的高级认知过程障碍;之后陆续有文献[9-14]报道IACs可导致不同的认知异常,且通过手术对AC减压(神经内镜下囊肿造瘘术、开颅显微镜下囊肿切除术、囊肿-腹腔分流术)可使得认知异常减轻甚至恢复正常;但也有研究[4,15]表明,IACs患者无认知异常,手术后患者认知与术前无显著差异。目的:本研究旨在探讨IACs是否影响患儿认知功能的正常发育及行IACs减压手术是否可以提高患儿认知功能,为IACs的诊疗提供更多临床参考依据。方法:1.于2018年01月~2019年8月对在郑州大学第五附属医院行手术治疗的年龄小于14岁的IACs患儿共49例(观察组)行术前、术后6个月认知功能检测评分,并收集其病例资料。收集于我院出生或周边学校就读的正常儿童资料,筛选出与上述IACs患儿年龄、性别、受教育程度及监护人文化程度相同或相似的儿童49例(对照组),对其行即刻及6个月后认知功能检测评分。2.根据年龄的不同,将观察组与对照组各自分为0.5岁~2岁组(各9例)、2岁~8岁组(各23例)、8岁~14岁组(各17例);根据手术方式的不同,观察组分为神经内镜下囊肿壁切除+造瘘术(内镜组19例)、显微镜下囊肿壁切除+造瘘术(显微镜组16例)、囊肿-腹腔分流术(分流组14例)。3.将观察组患儿不同年龄段组术前、术后6个月的认知功能检测评分相互对比及与对照组相应年龄段组即刻、6个月后的认知功能检测评分对比分析。将IACs大小与认知功能评分做线性回归分析,将三种手术方式后提高的认知功能评分对比分析。结果:观察组中0.5岁~2岁组术前评分与对照组中0.5岁~2岁组即刻评分无差别(P=0.730),观察组中2岁~8岁组、8岁~14岁组术前评分均低于对照组中2岁~8岁组、8岁~14岁组即刻评分(P<0.05,P=0.002);术前观察组中0.5岁~2岁组评分高于2岁~8岁组、8~14岁组(P=0.004,P=0.011);术前观察组中0.5岁~2岁组、8岁~14岁组患儿年龄与评分无相关性(P=0.831,P=0.898),2岁~8岁组年龄与评分呈负向相关性(P=0.001,r=-0.645);术后观察组中0.5岁~2岁组、8岁~14岁组评分低于对照组6个月后评分(P=0.008,P=0.011),2岁~8岁组与观察组无差异(P=0.574);AC大小对术前评分有弱负向影响关系(P=0.027,r=-0.350,r2=0.099);中颅窝、后颅窝AC患儿评分均低于正常儿童(P=0.016,P=0.037),中颅窝与后颅窝AC患儿评分无差别(P=0.381);术后内镜组、分流组评分提高高于显微镜组(P=0.009,P=0.034),内镜组与分流组评分提高无差别(P=0.679);三种手术方式后AC缩小无差别(P=0.215);内镜组住院天数少于显微镜组及分流组(P=0.001,P<0.05),显微镜组与分流组住院天数无差别(P=0.643);内镜组术后出现1例硬膜下血肿,钻孔引流后血肿消失;显微镜组术后出现1例颅内感染,经抗生素治疗后好转;无术后肢体活动障碍、复发、死亡等病例。结论:1.IACs可阻碍2岁后儿童神经认知功能发育,但患儿平均认知可在相应年龄标准人群正常范围内;2.IACs最大横截直径越大,患儿认知功能发育越差,但IACs直径大小对认知发育的影响极小。中颅窝AC与后颅窝AC患儿整体认知发育无差别,但AC具体部位及形态可能对认知有一定影响;3.2岁-8岁时行手术治疗,认知功能可改善至接近正常儿童,8岁~14岁行手术治疗认知功能可部分改善;4.神经内镜下囊肿壁切除+造瘘术与囊肿-腹腔分流术较显微镜下囊肿壁切除+造瘘术更有利于改善患儿认知发育。