【摘 要】
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目的:探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特点、诊断和治疗情况。方法:回顾性分析12例确诊的PSC患者病史资料,总结其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织学改变,并对治疗
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目的:探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床特点、诊断和治疗情况。方法:回顾性分析12例确诊的PSC患者病史资料,总结其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织学改变,并对治疗方法和应答情况进行初步分析。结果:12例PSC患者中,男性8例,女性4例,平均发病年龄47.67岁(17～71岁),合并溃疡性结肠炎、胆管癌各1例。症状以黄疸、乏力为主,伴有消瘦、皮肤瘙痒、发热和上腹不适症状。部分患者体检发现肝脾肿大、腹水、下肢浮肿的体征。实验室生化检查提示肝功能异常,血清碱性磷酸酶普遍升高(306.25±231.35U/L),血清胆红素升高明显呈胆汁淤积性表现。免疫学检查提示部分患者免疫球蛋白、补体含量异常;抗中性粒细胞胞浆抗体-核周型(p-ANCA)阳性7例(58.33%),抗核抗体(ANA)阳性2例,抗线粒体抗体(AMA)阳性1例。所有病例经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)、核磁共振胰胆管成像(MRCP)或经皮肝穿胆道造影(PTC)检查确诊,主要表现为肝内、外胆管多灶性狭窄、不规则变形伴扩张。肝组织活检可见不同程度的门管区炎症纤维化、胆管增生或减少,符合PSC病理改变。8例患者使用熊去氧胆酸(UDCA)为主的药物治疗,1例行肝移植手术,1例行胆管癌切除术、胆肠吻合术。药物治疗后,8例中有6例患者的症状和生化指标获得改善。接受肝移植者术后症状
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