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目的:探讨皮肌炎/多发性肌炎合并肺癌的临床特征、诊断、治疗及预后,以期对皮肌炎/多发性肌炎合并肺癌患者的临床诊疗提供参考。方法:回顾分析大连医科大学附属第二医院2002年-2016年分别于呼吸科、风湿免疫科、肿瘤科及皮肤病房,满足皮肌炎/多发性肌炎Bohan/Peter诊断标准,并且结合患者病情,行胸部CT,并根据病灶位置,选择痰和/或胸水脱落细胞学、纤维支气管镜、组织活检等方法获取病理学依据诊断为肺癌,同时满足纳入标准及排除标准的12例皮肌炎/多发性肌炎合并肺癌患者病例资料。与此同时,通过随机抽样,设立同期不合并肺癌的皮肌炎/多发性肌炎患者为对照组1,同期不合并皮肌炎/多发性肌炎的肺癌患者为对照组2。统计病例组临床症状、异常检验结果、胸部CT影像学结果、肌电图及肌肉活检结果、误诊及治疗情况,同时比较病例组与两对照组在年龄、性别、病程、实验室检查、肺癌的分类及病理学分期等临床指标的差异,并分析其特点。结果:满足纳入及排除标准的病例组皮肌炎/多发性肌炎合并肺癌患者共12例,占同期皮肌炎/多发性肌炎患者3.28%,同期肺癌患者0.016%。均为男性患者,发病年龄范围:49-73岁,平均:61±1.826岁,病程:1个月-1年,平均病程:5.09±0.948月。吸烟者8例,占67%,非吸烟者占33%。其中皮肌炎合并肺癌占58%,多发性肌炎合并肺癌占42%。5例皮肌炎/多发性肌炎确诊在肺癌前,2例皮肌炎/多发性性肌炎确诊在肺癌后,5例皮肌炎/多发性肌炎与肺癌同时确诊。病例组与对照组1在性别、年龄、病程上差异均有统计学意义。临床表现,病例组首发症状以皮疹最多见,病程中以咳嗽、咳痰为主要症状。病例组血清学检查,LDH、CK、CK-MB、CRP、ESR、CEA、NSE、CYFRA211升高,免疫球蛋白异常,风湿免疫指标ANA1:100,1:320阳性,抗Jo抗体阳性。病例组与对照组1相比,LDH、CK、CK-MB差别有统计学意义;病例组与对照组2相比,CK、血CEA、CYFRA211差别有统计学意义。病例组胸部CT影像学表现为软组织影多见,占83%,肿瘤直径在3~7cm之内,<5cm者更为多见。病例组与对照组2在肺癌的解剖分类、组织学分类及病理分期差别无统计学意义。病例组与对照组2患者生存率差异有统计学意义。结论:1.皮肌炎/多发性肌炎可合并肺癌发生,其中皮肌炎更易合并肺癌;2.男性,年龄>60岁的皮肌炎/多发性肌炎患者合并肺癌的风险增高;3.皮肌炎/多发性肌炎需警惕肺癌发生,其中性别、年龄,LDH、肌酶、肿瘤标志物升高,胸部CT提示3-5cm软组织密度影、纵隔淋巴结增大,肌肉活检阳性,对皮肌炎/多发性肌炎合并肺癌具有重要的提示意义。