第一部分 TGF～β／Smad5基因敲除小鼠听生理和耳蜗形态实验观察 目的：观察TGF～β／Smad5基因敲除嵌合体(Smad5+／-)小鼠听生理和耳蜗形态改变，探讨Smad5基因是否为一种听功能相关基因。方法：双盲对照法对47只94耳Smad5(+／-)小鼠和49只98耳Smad5(+／+)小鼠分时间段进行听生理(ABR、DPOAE)检测和内耳形态学(耳蜗冰冻切片、基底膜铺片)实验观察，并进行毛细胞记数。结果：ABR测听Smad5(+／-)小鼠12周平均听力77.50±16.50 dB(SPL)，Smad5(+／+)53.33±7.02 dB(SPL)，二者有显著性差异(P＜9.01)；12周Smad5(+／-)小鼠DPOAE未引出，Smad5(+／+)小鼠DPOAE正常引出；耳蜗冰冻切片、基底膜铺片显示Smad5(+／-)小鼠外毛细胞缺失，其中底圈外毛细胞尤其突出，Smad5(+／+)小鼠外毛细胞散在缺失；Smad5(+／-)与Smad5(+／+)小鼠外毛细胞计数比较发现两者有显著性差异(P＜0.01)，内毛细胞计数比较无显著性差异(P＞0.05)。结论：TGF～β／Smad5基因敲除导致小鼠中、重度ABR阈值下降，耳蜗形态学发现小鼠耳蜗基底膜毛细胞缺失，以外毛细胞为主。TGF～β／Smad5基因敲除致聋和毛细胞缺失的机制尚需进一步研究。 第二部分 先天性镫骨畸形手术的远期疗效 目的：探讨先天性中耳畸形镫骨手术治疗远期疗效及相关影响因素。方法：回顾性总结解放军总医院耳鼻喉科1984年4月～2002年3月51例患者(70耳)接受先天性中耳畸形镫骨手术远期疗效，应用Stata7.0统计软件进行分析。语言频率气骨导差提高15 dB以上为手术成功标准。结果：本组